Высокий гемоглобин у новорожденных: что это значит, стоит ли обращаться к врачу

Высокий гемоглобин у новорожденного. Причины, последствия, лечение

Высокий гемоглобин у новорожденного ребенка — часто встречающаяся проблема, которой задаются многие мамы. В этой статье мы поговорим о высоких показателях гемоглобина , как его распознать, почему у новорожденного высокий гемоглобин и как его понизить.

Симптомы повышенного гемоглобина у ребенка

• повышенная температура (не сбивается)
• высокое давление
• постоянно хочется спать
• зевота, слабость, вялость в теле
• мало играет, быстро устает
• плохо кушает

А также на коже проявляются красные пятна, которые беспокоят зудом.

При повышенном гемоглобине обостряются сердечные, легочные, почечные болезни. Прогрессирует лейкоз, раковые опухоли, беспокоят частые запоры, аллергическая сыпь. А также уходит много влаги из организма с потом, слезами и мочой.

Причины и последствия высокого гемоглобина у новорожденных

• Излишне теплое одевание и укутывание. Это влечет за собой обильное потоотделение, происходит ненужный уход воды из тела.
• Нахождение в плохо проветренном помещении, в котором очень жарко. Боясь сквозняков, к сожалению, мамы нечасто открывают окна для поступления свежего воздуха.
• Недостаточное поступление жидкости в организм. Большое заблуждение думать, что если малыш пьет молоко, то вода не нужна.
• Излишняя нервозность ребенка, которую зачастую провоцируют родители, резко забирая игрушку, заставляя спать не тогда, когда нужно или неудобно кладя в манеж. Она выражается плачем (и опять необоснованный для организма вывод влаги из тела).
• Попадание в рацион питания мочегонных средств. Не рекомендовано слишком частое мочеиспускание.
• Переизбыток витамина С, который находится в лимоне, апельсине, шиповнике, сладком перце, картофеле, капусте. А также железа, которое находится в мясе, морепродуктах, орехах, сырых фруктах, яйцах.

Это еще не все причины высокого гемоглобина у новорожденных, иногда случается так, что ребенок рождается с уже гемоглобином выше нормы. Это может произойти из-за многоплодной беременности (когда женщина вынашивает 2-3 плода) или когда к плоду не поступает должное количество кислорода. Переживать в таких случаях не стоит,  гемоглобин нормализуется при правильно составленной диете, уходе и лечении, назначенного педиатром в первый год жизни.

 Более серьёзные случаи, когда гемоглобин в крови у грудничка повышен:

• врожденные заболевания
• онкология
• непроходимость кишечника
• эритримия
• болезни почек
• болезни крови
• серьезные ожоги

Если вовремя не оказать помощь, повышенный уровень гемоглобина у грудничка может оказать негативное влияние на дальнейшее развитие ребенка.

В состав человеческой крови входят:

1. Тромбоциты – способствуют свертыванию крови, они отвечают за то, чтобы из-за маленькой ранки или разбитого носа ребенок потерял как можно меньше жизненно важной для организма жидкости.
2. Лейкоциты – помогают телу бороться с вирусами.

1. Эритроциты – имеют в своем составе белок (гемоглобин), который из легких забирает кислород и разносит его по всем органам и тканям.

Если уровень гемоглобина у ребенка низкий, он задыхается, а если высокий,  кровь становится густой, и кислород поступает во все части тела в недостаточном количестве.

Как понизить высокий гемоглобин у новорожденного

Высокий гемоглобин у грудных детей необходимо сбивать. Средства, способствующие разжижению крови, давать в употребление детям нельзя. Поэтому откорректировать уровень гемоглобина можно с помощью специальной диеты. Так как речь идет о грудничках, изменения в рационе питания произойдут у кормящих женщин.

Маме следует сразу «забыть» гречку, ягоды и фрукты красного окраса (клюква не в счет). А также белок животного происхождения, который находится в мясе, яйцах, печени. Но он легко заменяется растительным (соя, горох, фасоль). Отказаться необходимо от жирных и очень сладких блюд. А вот клетчатка при высоком гемоглобине очень даже пригодится, она есть в овощах и фруктах.

Рыба… Это очень неоднозначный продукт. Она богата железом (это плохо в данной ситуации) и в то же время помогает разжижать кровь и укреплять сосуды (а это хорошо). Опираясь на эти свойства, врачи-диетологи сделали вывод, что рыбу можно употреблять, но совсем в небольшом количестве.

Читайте также:

Какой должен быть гемоглобин у новорожденных детей

Влияние жидкости и влажности воздуха на высокий уровень гемоглобина

Очень важным моментом, позволяющим побороть высокий гемоглобин у грудничка является употребление достаточного количества жидкости. Ребенок возрастом до 6 месяцев получает жидкость с грудным молоком и смесями, но этого не хватает. Следует допаивать его очищенной водой (есть даже специальная, предназначенная для малышей с рождения), компотами, которые не содержат сахар, и свежевыжатыми соками.Но для того, чтобы не перестараться, существует специальная формула, по которой можно рассчитать среднее количество жидкости необходимое ребенку. Ее можно уточнить у лечащего врача.

Еще особое влияние на то, как понизить уровень гемоглобина оказывает влага в воздухе. Чтобы увлажнить сухой воздух в комнате, можно поставить в углах стаканы с водой. В специализированных магазинах продаются увлажнители.

Высокий гемоглобин у новорожденного ребенка легко можно урегулировать, если мама будет придерживаться диеты, и предпринимать все меры для того, чтобы малыш был здоров.В любом случае нужно обращаться к врачу, сдавать анализы и четко следовать любому назначению, бездействие может плачевно закончиться.Здоровья Вам и Вашим деткам. Не болейте!

Читайте также:

Какой должен быть стул у новорожденного и что делать при запорах

Введение смеси в рацион грудничка

Почему ребенок плачет и как его успокоить

 

как определить и что делать

Зачастую родители сразу же начинают паниковать, если выявляется . В особенности такая ситуация характерна для новорожденных и детей в возрасте до одного года. Повышенный гемоглобин для взрослого человека для ребенка считается нормальным.

Гемоглобин является сложным белком, в котором содержится железо. Гемоглобин есть в организме только существо с кровообращением.
Основная функция данного вещества — это перенос кислорода непосредственно к тканевым клеткам, который заключается в реализации трех этапов. Изначально молекулярный кислород соединяется с гемоглобином и впоследствии формируется сложное преобразование синглетного кислорода их молекулярного кислорода.

Это важно!
Именно синглетный кислород лучше всего взаимодействует с тканевыми клетками. На последней стадии начинается проникновение синглентного кислорода в ткани организма. И повышение, и понижение гемоглобина у ребенка обычно становится признаком развития серьезных патологий. В связи с этим, контролировать содержание гемоглобина в крови требуется не реже, чем один раз за год, то есть сдавать соответствующие анализы.

Нормальные показатели для детей

Нормальный уровень гемоглобина в организме ребенка, а точнее — в его крови заметно отличается от уровня у взрослого человека. У детей содержание гемоглобина сильно колеблется и больше всего зависит от возраста. На протяжении первых трех дней после появления ребенка на свет он достигает своего максимума — от 145 до 225 г на литр.

Далее на протяжении первых шести месяцев жизни гемоглобин понижается до своего минимума и начинает постепенно повышаться, пока к 18 годам не достигнет нормы для взрослого человека — от 120 до 150 г на литр у женщин и от 130 до 170г на литр у мужчин.

Причины повышения уровня гемоглобина

Если повышен гемоглобин у новорожденных, то это может быть последствием родов. При этом показатели изменяются от 140 до 220 г на литр. Вся суть в том, что такая большая концентрация свойственна для ребенка за период внутриутробного развития из-за получение крови через пуповину матери. В последующие две недели после родов уровень гемоглобина стабилизируется на отметке 140 г на литр.

Большие показатели зачастую могут быть проявлением симптоматики какого-либо серьезного заболевания.
Чем раньше будет проведена диагностика отклонений у ребенка, тем больше шансов провести успешное лечение. в детском организма становятся:

• Патологии крови.
• Недостаточность сердца и легких.
• Непроходимость в кишечнике.
• Врожденные аномалии сердца.
• Онкологические патологии.

Повышение показателей при перечисленных заболеваниях можно объяснить тем, что детский организм, выявив отклонения работы какого-либо органа, начинает активизировать весь иммунитет для проведения процессов восстановления. В такой ситуации множество кровяных телец направляется к поврежденному органу с целью возобновления его функционирования в присутствии кислорода.

Если говорить о том, что повышает гемоглобин у ребенка помимо перечисленных факторов, то сюда можно отнести сильные ожоги. Кислород при этом задействуется в регенерации обожженной ткани.

Симптоматика, свидетельствующая о нарушениях

К проявлениям высокой концентрации гемоглобина в крови у ребенка становятся:

1. Сильная сонливость.
2. Быстрое утомление.
3. Бледность кожного покрова или покраснения на коже.

При развитии этих признаков следует незамедлительно обратиться к врачу для прохождения обследования.

Как нормализовать показатели гемоглобина у ребенка?

После получения результатов диагностики, свидетельствующих о развитии у ребенка повышения показателей гемоглобина, важно провести повторные анализы крови. Делать это лучше в утреннее время в состоянии покоя, так как активные игры могут спровоцировать повышение уровня, и не позволяет получить достоверные результаты. Если показатели при проведении пересдачи сохраняются, то потребуется реализация профилактики сердечных патологий.

Первоначально устанавливается, почему повышен гемоглобин у ребенка, а затем подбираются методы терапии. Для снижения показателей требуется минимизировать поступление в организм животного белка — красного мяса, печени и субпродуктов.

• Питье воды в больших объемах для разбавления гемоглобина в крови.
• Отказ от употребления продуктов, обогащенных железом, повышающих количество красных телец в крови — печень, гречка, гранаты и т.д.
• Добавить в рацион питания рыбу и растительные продукты, понижающие показатели гемоглобина, а также восполнять недостаток белка соей, курятиной и бобовыми культурами.

Это важно!
Также важно ограничить употребление жирной пищи, потому что множество жиров может вызвать формирование бляшек в сосудах. Требуется уделять много внимания морепродуктам — в их состав входят полиненасыщенные кислоты, укрепляющие сосудистые стенки и разжижающие кровь.

Когда повышен гемоглобин у ребенка, комаровский — известный детский специалист — рекомендует использовать тактику собственных манипуляций и воздержаться от приема таблеток. Дети должны питаться полноценно и разнообразно, достаточно двигаться и отдыхать. Если говорить о новорожденных, то снижение показателей считается нормальным, так как эти дети большее количество времени находятся в лежачем положении, поэтому организму незачем вырабатывать ещё больше этого вещества.

О том, что у новорожденных и детей более старшего возраста повышен уровень гемоглобина (Hb), можно узнать после общего анализа крови. С малокровием (понижением Hb) знакомы многие, а повышение наблюдается гораздо реже. По каким причинам оно возможно? Можно ли откорректировать показатели? Опасно ли такое состояние для крохи? Эти вопросы волнуют родителей, ведь здоровье малыша всегда на первом месте.

Что такое гемоглобин и его роль в организме ребенка

Гемоглобин – белок в составе основных кровяных клеток (эритроцитов). Он содержит железо, которое связывается с молекулами кислорода и переносит его по кровеносному руслу ко всем органам и тканям. Гемоглобин поддерживает клеточное дыхание, обеспечивает правильное развитие организма. Именно он окрашивает кровь в красный цвет. Повышение показателя у малышей и подростков – повод найти причину патологии.

Нормы гемоглобина у детей

Для определения повышенного гемоглобина у грудничков, детей дошкольного и школьного возраста педиатры опираются на нормальные уровни для каждого возрастного периода. Результаты в каждом из них у мальчиков и девочек одинаковы, значения нормы таковы (в г/л):

• новорожденные – 240;
• в первый месяц жизни – 130 – 160;
• грудные дети в 3 месяца – 110 – 130;
• полгода жизни – 115 – 130;
• 1–2 года – 110 – 120;
• 3 – 5 лет – 110 – 130;
• 6 – 12 лет – 120 – 140;
• 12 – 16 лет – 115 – 145 (у девушек), 130 – 160 (у юношей).

Небольшое превышение показателей обычно не настораживает доктора. Если верхняя граница превышена на 20 единиц и более, будет назначено дополнительное обследование. Симптомы повышенного гемоглобина:

• вялость, утомляемость;
• покраснение кожных покровов;
• сонливость днем, бессонница ночью;
• тошнота, головные боли;
• ухудшение зрения;
• отсутствие аппетита;
• носовые кровотечения;
• синяки при незначительных ушибах.

Причины повышенного гемоглобина у грудничка

Повышение гемоглобина у новорожденных до 220 – 240 г/л считается нормой и выступает следствием получения материнской крови во время внутриутробного развития. К 6 месяцам показатель у грудничка уменьшается почти вдвое. Анализ крови, проведенный в полгода, показывает, что его значение опускается до 110 – 130 г/л.

Если малышу исполнился годик, а гемоглобин в формуле крови остается повышенным, потребуется дополнительное обследование, поскольку это уже не считается нормой. Причиной подобной ситуации может быть:

• сердечная, дыхательная недостаточность;
• аномалии развития кишечника;
• заболевания органов кроветворения;
• онкопатология.

Почему наблюдается высокий гемоглобин у ребенка при болезнях, не связанных с кроветворной системой? Детский организм борется с недугом всеми способами, в том числе – старается снабжать больной орган кислородом для восстановления тканей. Вследствие этого костный мозг начинает вырабатывать больше эритроцитов – значит, в крови наблюдается повышенное значение показателя Hb.

В более старшем возрасте к вышеуказанным факторам повышения Hb присоединяются некоторые другие:

Избыток Hb ведет к отравлению организма. Особенно опасны ситуации, когда он выше 190 г/л и находится вне эритроцитов. При этом кровь становится вязкой, нарушается ее микроциркуляция. Возрастает вероятность образования тромбов, которые ведут к инсульту, инфаркту, эмболии легких.

Почему снижается уровень гемоглобина в организме?

Снижение показателя Hb также выявляет анализ крови из пальчика. Его провокатором у грудничков выступает дефицит железа в организме. Это может быть связано с анемией у мамы во время вынашивания, неполноценным питанием малютки, поздним введением прикорма, малоподвижным образом жизни. В старшем возрасте пониженный гемоглобин – следствие неправильного рациона или вынужденной диеты ребенка. Нередко его падение наблюдается после кровотечений, вызванных травмами или иными факторами.

Как медикаментозно скорректировать уровень гемоглобина?

Лечением патологии занимается педиатр, в тяжелых случаях – детский гематолог. Физиологический рост Hb не требует вмешательства. Показатель придет к норму при устранении провоцирующего фактора. В иных ситуациях требуется коррекция, которую подбирают в зависимости от того, что вызвало аномальные показатели. Показаны такие мероприятия:

Если он понижен

Когда гемоглобин понижен, у ребенка наблюдается отдышка, бледность кожи, вялость, утомляемость, круги под глазами. Его организм не способен противостоять бактериям и вирусам, вследствие чего малыш часто болеет ОРВИ, простужается. Для коррекции патологии показано такое медикаментозное лечение:

• Препараты железа при выявлении железодефицитной анемии. В основном, это капли или сироп, подобранные с учетом возраста малютки. Например, «Актиферрин», «Мальтофер», «Тотема», «Ferronal® 35» (рекомендуем прочитать: ). Длительность приема назначает врач. Обычно гемоглобин восстанавливается в течение трех месяцев.
• Прием правильно подобранных витаминно-минеральных комплексов. Они укрепляют организм, способствуют усваиванию железа. Не все витамины показаны при пониженном Hb – подбором должен заниматься доктор.
• Переливание крови. Делать его будут при высокой кровопотере и снижении Hb до 70 г/л. Проводится в стационаре.

Если он повышен

При поднятом выше нормы гемоглобине врач назначает лекарства, разжижающие кровь. Препараты и их дозировку подбирают согласно возрасту ребенка, состоянию его здоровья.

«Тиклопидин», который предупреждает образование тромбов. Его назначают детям старше 7 лет. Также понизить вязкость крови может «Трентал», «Аспирин» (выписывают малышам крайне редко). Необходимо соблюдение питьевого режима, предупреждение обезвоживания, контроль работы почек.

Как повысить гемоглобин без медикаментов?

Подход к лечению низкого гемоглобина у детей должен быть комплексным (рекомендуем прочитать: ). Важно понимать, что без приема железосодержащих препаратов поднять показатель до нижней границы непросто. В дополнение к лекарствам необходимы следующие меры:

Повышенный гемоглобин и эритроциты: причины и лечение

При повышенном гемоглобине и эритроцитах у ребенка показан повторный анализ крови для исключения ошибки лаборанта. При подтверждении проводится дополнительное обследование, которое становится основой при подборе тактики лечения.

Первоначально выясняются причины патологии. Кроме указанных выше, в любом возрасте учитывают такие факторы:

• Проживание в районах высотной поясности. В горных регионах воздух более разрежен. Детскому организму требуется больше кислорода. Он приспосабливается и вырабатывает больше эритроцитов, способных переносить О2.
• Прием некоторых лекарств. Этот фактор при выяснении, почему завышен показатель, врачи исключают в первую очередь.

Дополнительно к лечению основной патологии и приему разжижающих кровь медикаментов родителям рекомендуется:

Последствия повышенного гемоглобина

В клинической практике осложнения вследствие повышенного гемоглобина у детей встречаются редко, лишь при отсутствии лечения и медицинского контроля. Обычно последствия возникают, когда патология вызвана хроническими заболеваниями. Если родители игнорируют симптомы и не обращаются к доктору, у ребенка могут образовываться тромбы в капиллярах и артериях. Густая кровь также может вызвать онемение некоторых участков тела.

Профилактикой недуга выступает коррекция рациона малыша, соблюдение питьевого режима и правильного распорядка дня. Следует своевременно проверять показатель Hb, лечить хронические недуги, не допускать физического и эмоционального переутомления, истощения организма.

Уровень гемоглобина в крови у ребенка – несомненно важный показатель.

Любое отклонение от нормы является признаком наличия проблем со здоровьем.

Для предотвращения серьезных последствий необходимо обратиться к специалисту за получением квалифицированного лечения.

Начнем с того, что незначительное повышение гемоглобина в крови считается нормой до достижения ребенком 6 месячного возраста. Далее этот показатель должен прийти в норму.

Разберем основные причины
повышенного гемоглобина:

• ​заболевания кровяной системы;
• обезвоживание организма ребенка;
• врожденные болезни сердечно-сосудистой системы;
• болезни кишечника;
• болезнь Вакеза — Ослера.

Очень важно
, как можно раньше определить причину недуга и начать своевременное лечение. Последствиями повышенного уровня гемоглобина могут стать образовавшиеся тромбы и, как следствие, инсульт или сердечный приступ.

При обнаружении у своего ребенка одного из перечисленных признаков, не медлите с визитом к врачу. Как правило, повышенный гемоглобин не является самостоятельным заболеванием, а причиной какого-то другого.

Самой неприятной и страшной причиной повышенного уровня гемоглобина являются онкологические заболевания. Для исключения этого диагноза необходимо пройти обследование.

Симптомы

На начальном этапе заболевания какие-либо признаки, как правило, отсутствуют. В дальнейшем ребенок становится менее активным, быстро утомляется и может страдать головокружениями
. Возможно посинение отдельных участков кожи.

Если вовремя не начать лечение, возможно образование тромбов. Последствиями этого являются анемия и различного вида опухоли.

Одним из самых распространенных признаков является снижение аппетита
у ребенка.

Быстрая потеря веса и истощение организма могут привести к госпитализации больного.

Нарушения в работе мочевыводящей системы и наличие крови в стуле ребенка требуют срочного обследования и лечения.

На теле могут образоваться шелушения, вследствие чего ребенка начинает беспокоить зуд.

Если маленький больной жалуется на боли в животе, обязательно выясните причину этого недомогания.

Показатели нормы у детей

На сегодняшний день существуют основные нормы
уровня гемоглобина, ориентируясь на которые можно говорить о состоянии здоровья ребенка.

1. ​Для новорожденных малышей норма составляет 16-23 г/дл.
2. Для детей первых двух недель жизни – 15-21 г/дл.
3. Для месячного малыша нормой будет 11-15 г/дл.
4. После одного месяца — 10-13 г/дл.

Необходимо помнить, что это относительные показатели. В любом случае, точный диагноз и рекомендации по лечению может дать только лечащий врач.

Лечение отклонения

Повышенный уровень гемоглобина в крови у ребенка говорит о наличии проблем со здоровьем малыша. Для выявления точной причины болезни необходима консультация врача и полное обследование организма. Специалист, выяснив причину болезни, назначит необходимое лечение. Уровень гемоглобина нормализуется после излечения малыша.

Первое, что необходимо сделать, это организовать правильное питание
ребенка. Здоровое питание – залог быстрого выздоровления. Эффективность лечения основана на устранении из рациона ребенка продуктов, содержащих много железа. Необходимо исключить говядину, гречневую крупу, печень, жирную, копченую и сильно соленую пищу.

Необходимо обеспечить ребенку обильное питье. Это может быть простая кипяченая вода, а также морсы, компоты, травяные чаи.

Благоприятно способствуют лечению прогулки на свежем воздухе
. Также необходимо поддерживать влажный воздух в помещении и обеспечить регулярные проветривания в комнате малыша. По возможности исключите физические нагрузки, так как во время них повышается уровень гемоглобина.

Обязательно включить
в рацион ребенка следующие продукты
:

1. ​белое мясо;
2. морепродукты;
3. овощи;
4. бобовые и злаковые;
5. свежая зелень.

Витаминные комплексы способствуют поддержанию детского организма во время лечебной диеты.

В редких случаях врач может назначить лекарственные препараты. Очень важно придерживаться всех рекомендаций специалиста во время приема медикаментов.

Основой быстрого и эффективного выздоровления является правильное питание и здоровый образ жизни ребенка.

Что делать если повышен?

В первую очередь не нужно паниковать. Своевременное обращение к врачу – залог быстрого излечения.

Правильно организованный режим питания необходим для больного. В силах родителей обеспечить своему ребенку правильное питание, обильное питье и прогулки на свежем воздухе.

Как правило, назначение медикаментов является крайней мерой и применяется лишь в сильно запущенном состоянии больного.

Народные методы лечения

Очень важно!
Не нужно лечить ребенка народной медициной без консультации специалиста. Такой метод может быть составляющим элементом в лечебной программе, в качестве вспомогательного.

Рассмотрим самые распространенные рецепты, влияющие на уровень гемоглобина в крови.

Во-первых
, в рацион ребенка необходимо включить как можно больше жидкости. Особенно полезно выпивать каждое утро натощак стакан воды. Много витаминов в морсах, компотах, соках и травяных чаях. Однако, с травами следует быть осторожнее. Многие из них повышают уровень гемоглобина. Для понижения можно заварить такие травы, как сныть, мокрица и кипрей. Дозировку лучше обсудить с лечащим врачом, так как она будет зависеть от возраста ребенка и его физического состояния.

Во-вторых
, родителям нужно постараться, чтобы на столе каждый день была зелень. Она может быть в любом виде (веточка зелени, в качестве салата). Зелень отлично снижает уровень гемоглобина самым естественным способом.

В-третьих
, понижению уровня гемоглобина способствует молоко. Особенно это касается натурального коровьего молока. Выпитый 1 стакан молока в день пойдет на пользу вашему малышу и значительно улучшит его самочувствие. То же самое касается кисломолочных продуктов.

Выводы

Самое главное, что должны сделать родители, это правильно организовать питание ребенка и режим дня. Исключение вредных продуктов, свежий воздух и обильное питье – рецепт скорого и успешного выздоровления.

Для того, чтобы не пропустить начало болезни, рекомендуется регулярно сдавать кровь на определение уровня гемоглобина.

Какая норма гемоглобина у ребенка? Уровень данного показателя изменяется с возрастом малыша, это физиологически обоснованный процесс. Но в определенных ситуациях отклонения от нормы гемоглобина в крови у детей может указывать на скрытое заболевание. Есть ли связь между, казалось бы, банальным отсутствием аппетита у вашего карапуза и сниженным гемоглобином? Какая опасная болезнь скрывается за этим?

Hb: что это?

Гемоглобин по химическому строению относится к сложному белку, основной задачей которого является транспортировка молекул кислорода к каждой клеточке организма маленького крохи.

Происходит процесс связывания гемма с кислородом в самых мелких сосудах легочной ткани при условии высокого парциального давления. Доказано, что малые количества диоксида углерода (который выступает продуктом жизнедеятельности) транспортируются в обратном направлении.

Норма гемоглобина у новорожденных детей достигает максимальных цифр
. Происходит это потому, что кровь младенца содержит фетальный Hb, который активно делится. Он выполняет те же функции только в антенатальном периоде.

Далее уровень гемоглобина у детей снижается, а с 6 мес., наоборот, возрастает. По достижению 18 лет показатели стабилизируются в следующих границах: подростки (мужского пола) 130-160 г/л, девочки 120-140 г/л.

Как мы видим, нормы гемоглобина у детей по возрасту изменяются
. Также немаловажное значение имеет количественный и качественный состав эритроцитов.

Если красные кровяные тельца продуцируются в недостаточном объеме, поступление кислорода к тканям нарушается, соответственно падает гемоглобин.

Анемия у недоношенных деток

Причинами анемии у недоношенных деток могут выступать как инфекции, так и недостаток витаминов, макро- и микроэлементов

Какая норма гемоглобина у недоношенных детей? Ответ на этот вопрос часто хотят услышать родители, чьи детки родились раньше строка.

Показатели отличаются существенно. Хотя и пишут, что норма гемоглобина месячного ребенка, родившегося преждевременно, всего на 15 единиц меньше малыша, появившегося на свет на 40 неделе.

Но на деле у недоношенных детей часто уровень Hb = 70 г/л
. Борьба с анемией сопровождает малышей длительное время. А возникает это по причине как морфологической, так и функциональной незрелости костного мозга на момент рождения.

Причины колебаний показателя крови

Рассмотрим, какие же этиологические факторы ведут к повышению Hb.

1. Полицитемия – заболевание, при котором увеличивается количество не только эритроцитов, а и всех форменных элементов.
2. Лейкоз – злокачественное заболевание. Растет уровень лейкоцитов и при этом наблюдается ложное повышение эритроцитов.
3. Хронические болезни респираторной системы. Происходит компенсаторное увеличение числа эритроцитов, Hb.
4. Кишечная инфекция. Диарея ведет к обезвоживанию организма, при которой уровень Hb ложно повышается
   .

Норма гемоглобина у ребенка может снизиться по таким причинам:

1. Инфекционные заболевания.
2. Болезни ЖКТ сопровождаются нарушением всасывания железа.
3. Кровотечения различного генеза.
4. Наследственные патологии: талассемия, анемия серповидно-клеточная.
5. Несбалансированное и малыша.
6. Гиподинамия, редкие прогулки на свежем воздухе.

Какой должна быть норма Hb до года?

Родители часто спрашивают: «Какой гемоглобин должен быть у ребенка?» Итак, рассмотрим нормы гемоглобина у детей до года.

Показатели у детей 0-3 месяцев

Начиная с рождения, происходит угнетение цикла формирования эритроцитов, последние разрушаются, соответственно падает и Hb. Причем норма гемоглобина у трехмесячного ребенка может иметь отклонения в показателях
.

С момента появления крохи на свет уровень данного показателя постепенно снижается.

Норма гемоглобина у 3 месячного ребенка 110-140 г/л.

Часто при проведении обязательного медицинского обследования диагностируют пониженные цифры, а при общении с матерью удается выявить, что во время беременности она сама страдала анемией.

Большое влияние на отклонение от нормы гемоглобина у детей 3 месяца имеет отказ от грудного и .

Показатели у детей 4-7 месяцев

Какая норма гемоглобина у детей с 4-7 месяцев? Как уже писалось выше, данный показатель снижается до 6 мес., далее уровень начинает возобновляться. В 4 месяца у ребенка норма гемоглобина – 103 -140 г/л, а фетального Hb

Показатели у детей 8-12 месяцев

C 8-12 мес. норма гемоглобина у ребенка 110-135 г/л. Не стоит бить тревогу, если границы немного снижены
. Нужно обращать больше внимание на общее состояние маленького. Активен ли он, хорошо или , ест.

Обязательно рацион питания должен включать продукты – источники железа
. Потому, что норма гемоглобина у годовалого ребенка бывает снижена из-за отсутствия полноценного питания.

Нормы гемоглобина у детей до 1 года зависят от возраста, общего состояния малыша, характера питания, наличия анемии в анамнезе у матери.

Нормы для детей старше года

Рассмотрим, как изменяется уровень Hb у детей разных возрастных групп.

• В 1 год в анализе крови должны быть цифры – 110-140 г/л.
• У детей 2 лет норма гемоглобина такая же, как и в год. Если у вашего карапуза плохой аппетит (не добирает в весе), он вялый, быстро устает, сдайте анализ крови. Эти симптомы могут сигнализировать и развитии .
• До 5 лет норма гемоглобина у ребенка не изменяется, остается на уровне 110-140 г/л.
• С пятилетнего возраста и до 6 лет нормой гемоглобина у детей считается показатель 110 (115)-140 (145) г/л. Нижняя и верхняя границы повышаются на 5 единиц.
• Норма гемоглобина у детей 7 лет – 115-145 г/л. Такие же цифры будут в расшифровке анализа крови здорового малыша до 9 лет. Потом опять наблюдается сочетанный подъем нижней и верхней границы на 5 единиц. Это происходит к 12 годам.

Таблица норм гемоглобина у детей по возрасту

Кроме средневыведенной нормы гемоглобина у детей, таблица содержит еще и допустимые границы колебаний показателя
. Это важно учитывать при расшифровке анализа крови, определения дальнейшей врачебной тактики.

Известный телеведущий, педиатр, врач высшей категории Е.О.Комаровский простым языком объясняет, что такое гемоглобин, его функцию в организме, нормы у детей и причины отклонений.

Каждый родитель на определенном этапе жизни ребенка должен проходить с ним обследование. Основным этапом является анализ крови, по которому определяются жизненно важные показатели, в том числе и уровень гемоглобина.

Именно этот белок отвечает за транспортировку углекислого газа и кислорода.

Гемоглобин – сложный белок, находящийся в эритроцитах (красных кровяных клетках), состоит из железа. Большинство людей знает
– снижение уровня этого вещества достаточно серьезный симптом. Насколько опасен повышенный уровень гемоглобина, мало кто задумывается. В то же время превышение нормы может быть признаком серьезных проблем со здоровьем ребенка.

Допустимые нормы гемоглобина

У каждой возрастной категории есть свои нормы уровня красных кровяных телец. Ориентируясь на них можно определить высокий, низкий или нормальный показатель гемоглобина. К примеру, у малыша в три месяца уровень считается нормой, в то время как у детей в возрасте уже двух – двенадцати лет это будут высокие показатели.

Повышенный уровень отмечается у новорожденных детей. Но с течением времени, в период одного года показатели медленно снижаются. У только родившегося малыша норма считается 240 г/л
. На пятом дне – 200; на десятом – 190 г/л. В месячном возрасте – 160, в один год уже 130. А в пять лет и старше – 140.

Незначительные изменения в показателях не должны вызывать тревогу, но если числа вырастают на 20 – 30 г/л требуется тщательное обследование пациента.

Высокий гемоглобин у ребенка: причины

Причиной высокого гемоглобина может быть избыток эритроцитов или малое количество плазмы. Огромное количество случаев повышения показателей гемоглобина связано с обезвоживанием организма. В результате чего кровь становится очень густой. В принципе, это самая распространенная причина высокого гемоглобина у ребенка. Об этом говорит даже известный во всем мире врач педиатр Комаровский
.

Привести к данной ситуации могут разные причины, например:

• Чрезмерная потливость;
• Нервный стресс;
• Недостаточное употребление чистой питьевой воды;
• Нахождение в комнате с очень сухим и теплым воздухом;
• Прием мочегонного чая;
• Повышение температуры тела.

Среди причин, не представляющих опасности для здоровья, находятся такие факторы: жизнь в горах или мегаполисе, сильные физические нагрузки. В то же время существуют опасные, патологические причины высокого уровня гемоглобина у ребенка. Это достаточно серьезные заболевания. К которым относятся:

Стоит отметить, что у подростков высокий гемоглобин может быть следствием курения, приема стероидов и даже стресса. У ребят, усиленно занимающихся спортом
, тоже наблюдается увеличение показателей гемоглобина в крови.

Симптомы высокого гемоглобина в крови у ребенка

У большинства детей, имеющих высокий гемоглобин, симптоматика как таковая отсутствует. В первую очередь это относится к неопасным для здоровья причинам. Например, при обезвоживании при кишечной инфекции. Как правило, в таких случаях появляются тошнота, рвота, диарея и другие признаки интоксикации.

Отдельные дети страдают головными болями
, быстро устают. У них нарушается аппетит, повышается артериальное давление. Часто появляются кровоподтеки. В случае нарушения кровотока, появления тромбов может появиться цианоз губ, кончиков пальцев. Немеют отдельные части тела, на некоторое время теряется зрение и слух. Появляются более серьезные проблемы со здоровьем.

Повышенный гемоглобин у ребенка: в чем опасность

Густая кровь вследствие повышения уровня гемоглобина в крови затрудняет течение жидкости по сосудам. Что приводит к образованию тромбов
, перекрывающих сосуды. В отдельных случаях это провоцирует сердечный приступ, и даже инсульт.

Высокий гемоглобин у ребенка: что делать

В первую очередь следует еще раз сдать анализ крови, для подтверждения результатов. Так как проблема не является самостоятельной, а следствием определенного заболевания, необходимо установить точную причину. А это возможно только при комплексном обследовании, включающем дополнительные анализы. Возможны даже инструментальные исследования. Только на основании полученных результатов можно принимать решение о дальнейших действиях. Независимо от причины, основное внимание следует уделить питанию ребенка.

Питание ребенка при высоком гемоглобине

Рацион – это первое, что родители должны привести в порядок. И особое внимание уделяется именно питьевому режиму. Специалисты рекомендуют употреблять именно чистую воду
, не соки, компоты и так далее, а обычную воду. Только она способна придать крови необходимую вязкость.

Это же относится и к маленьким деткам, находящимся на грудном вскармливании. Из меню малыша исключаются все продукты богатые железом и жирная пища. Из рациона следует убрать:

• Субпродукты, в том числе и печень;
• Гречневая крупа;
• Гранаты;
• Фрукты и ягоды красного цвета;
• Красное мясо, говядина.

Яблоки нельзя оставлять надолго очищенными и нарезанными, так как в таком виде они выделяют больше железа, которое скорее и лучше усваивается организмом. В меню рекомендуется включить: морепродукты и рыбу, белое мясо, бобовые культуры и сою.

Вышеперечисленные продукты
способствуют получению организмом достаточного количества белка, укреплению стенок сосудов. Важен и метод приготовления продуктов. Рекомендуется их отваривать, так как железо и жир будут растворяться и частично переходить в отвар.

Следует учесть еще один важный факт: железо усваивается лучше с витаминами группы «В» и «С». Поэтому на период повышенного уровня гемоглобина следует отказаться от витаминных препаратов, содержащих данные вещества. Мамы грудничков должны также соблюдать все эти условия.

Воздух в помещении

Важным условием для скорейшего решения проблемы является увлажнение воздуха. В помещении, где ребенок проводит большую часть своего времени, необходимо поддерживать нормальный уровень влажности. Многие родители для этой цели используют увлажнители воздуха
. Но это не избавляет от необходимости проветривания комнаты и частых прогулок на свежем воздухе.

Медикаментозная терапия

Повышен билирубин: причины, последствия, лечение

Билирубин – это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина, а точнее
гема – железосодержащего белка в составе гемоглобина, содержащегося в эритроцитах.
У взрослого человека в течение суток разрушается около 1-2х10¹¹ эритроцитов.

В основном распад эритроцитов происходит в селезенке, костном мозге и в меньшей степени в печени. В процессе разрушения эритроцита высвобождается гемоглобин, который в дальнейшем распадается на гем и глобин. После ряда превращений из гема образуется биливердин (пигмент желтого цвета), а впоследствии – красно-желтый пигмент билирубин. Эту цепочку химических реакций можно увидеть, наблюдая за изменением окраски гематомы (синяка): в зависимости от этапов распада гема синяк несколько раз меняет цвет — «отцветает». Из селезенки билирубин переносится с помощью белка крови альбумина в печень. Эта фракция билирубина (в связке с альбумином) называется непрямой (свободной или неконъюгированной). Так билибурин попадает в печень, где связывается с глюкуроновыми кислотами и попадает в желчь. Эта фракция билирубина называется прямой (конъюгированной). С желчью конъюгированный билирубин попадает в просвет кишечника, где при участии кишечной микрофлоры превращается в бесцветный пигмент уробилиноген, часть которого выводится с калом, а часть всасывается обратно в кровь и выводится с мочой. Кишечный уробилиноген под действием кишечной микрофлоры превращается в стеркобилин – пигмент коричневого цвета.

При преждевременном патологическом разрушении эритроцитов, нарушении процессов связывания билирубина с глюкуроновыми кислотами или высвобождения билирубина из печени в кишечник можно наблюдать желтуху – окрашивание кожных покровов и слизистых в желтый цвет.

Нормы билирубина⁴:

Нормальные показатели общего билирубина сыворотки крови составляют 3,4–20,4 мкмоль/л, непрямого биллирубина — до 6,5 мкмоль/л1, прямого — до 5,1 мкмоль/л.

Желтуху может наблюдаться при значениях билирубина на уровне 40–70 мкмоль/л.

Повышение уровня билирубина в крови по-медицински называется гипербилирубинемией. Врачу важно знать, какая именно фракция билирубина повышена, так как это может играть решающую роль при постановке диагноза.

Различают несколько видов желтух¹:

Надпеченочная желтуха развивается, при ускоренном массивном патологическом разрушении эритроцитов и проявляется, как правило, анемией. Распад эритроцитов может быть связан, например, с дефектом мембраны эритроцитов6, с развитием инфекционного заболевания7, при переливании несовместимых групп крови и т.д. Наблюдается повышение фракции непрямого билирубина.

Печеночная (печеночно-клеточная или паренхиматозная) желтуха связана с повреждением клеток печени, что приводит к невозможности клеток печени как связывать билирубин из крови, так и высвобождать связанный с глюкуроновыми кислотами билирубин в желчь. Среди причин печеночной желтухи выделяют вирусные гепатиты, токсические повреждения печени, в том числе, лекарственные, первичный биллиарный цирроз и т.д. В таком случае гипербилирубинемия наблюдается за счет обеих (непрямого и прямого) фракций билирубина.

Подпеченочная желтуха, как правило, связана с нарушением отхождения желчи из печени в кишечник по желчевыводящим путям. К развитию подпеченочной желтухи может привести закупорка или резкое сужение просвета желчевыводящих путей, например, камнем, опухолью головки поджелудочной железы, метастазами опухоли. При полной закупорке билирубин не поступает в кишечник, при этом полностью всасывается в кровь. Концентрация прямого билирубина в крови может значительно превышать норму.

Особенно часто диагностируется у недоношенных детей³, однако по некоторым данным наблюдается у 60% доношенных детей⁹. Симптомы желтухи обычно появляются на 2-е сутки с рождения ребенка и сохраняются до 3-х недель у недоношенных детей и до 2-х недель у доношенных³. Стоит отметить, что затянувшаяся желтуха может свидетельствовать о развитии некоторых заболеваний, например, патологии щитовидной железы (вторичного гипотиреоза)⁵ или инфекционных заболеваний³.

В норме при желтухе новорожденных концентрация билирубина в крови не превышает 205 мкмоль/л³. Когда уровень свободного (непрямого) билирубина превышает 340 ммол/л, возникает опасность развития билирубиновой энцефалопатии, так как непрямой билирубин способен проникать через гематоэнефалический барьер и оказывать токсическое воздействие на головной мозг¹. По другим источникам концентрация билирубина выше 250 мкмоль/л уже может приводить к развитию глухоты, церебрального паралича, судорогам и задержке умственного развития³. С целью своевременной диагностики патологии врачи проводят мониторинг за состоянием новорожденных, оценивают динамику симптомов и, при необходимости, принимают срочные меры по снижению уровня билирубина. Ранняя диагностика и своевременное лечение неонатальных желтух у детей способствуют профилактике развития билирубиновой энцефалопатии⁸.

Диагностика повышенного билирубина:
анализы и результаты

Концентрация общего, прямого и непрямого билирубина оценивается при проведении биохимического анализа крови. Наиболее распространены и широко используются для количественного определения общего и прямого билирубина химические колориметрические и спектрофотометрические методы. Актуально применение неинвазивных (чрескожных) методов определения билирубина, так как в сравнении с привычным инвазивным методом помогает избежать проколов и возможного инфицирования^8,9.

При развитии печеночной и подпеченочной желтух может наблюдаться потемнение мочи, а кал, наоборот, может стать менее окрашенным и даже бесцветным, что объясняется повышением уровня уробилина и конъюгированного билирубина в моче и отсутствии уробилиногена в кале¹.

Так как обычно повышение билирубина – это симптом определенного заболевания, то в первую очередь, необходимо определить причину гипербилирубинемии. Гипербилирубинемия может являться симптомом цитолиза² (повреждения и разрушения печеночных клеток) и синдрома печеночно-клеточной недостаточности² (нарушение функций печени). Кроме специфического лечения, направленного на устранение причины гипербилирубинемии (например, противовирусные препараты при лечении гепатита С или оперативное лечение при выявлении опухоли или метастазов), может применяться патогенетическая терапия: так у новорожденных в лечении желтухи применяется фототерапия для выведения билирубина из кожных покровов, так как под действием ультрафиолета пигмент разрушается.

Если причина гипербилирубинемии – в заболевании печени (например, при хронических гепатитах, циррозе), в составе комплексной терапии этих заболеваний могут применяться препараты эссенциальных фосфолипидов, которые помогают восстанавливать клетки печени¹⁰.

Дата публикации материала: 17 ноября 2020 года

MAT-RU-2003445-1.00-11/2020

Имеет ли значение пороговый уровень гемоглобина при трансфузии у новорожденных с низким весом?

Актуальность 

В ранее выполненных исследованиях получены ограниченные данные, что высокий порог гемоглобина для переливания эритроцитарной массы снижает риск когнитивных нарушений среди детей с чрезвычайно низким весом при рождении и анемией. 

Дизайн исследования

В открытое мультицентровое исследование были включены младенцы с весом при рождении 1000 г и менее и гестационным возрастом от 22 недель 0 дней до 28 недель 6 дней. Младенцев рандомизировали в течение 48 часов после рождения в одну из 2 групп: переливание эритроцитарной массы согласно пороговому значению гемоглобина: низкое или высокое пороговое значение, до возраста 36 гестационный недель.

В качестве первичной конечной точки рассматривали комбинированы показатель, включающий смерть и нейрокогнитивные нарушения (задержка умственного развития, церебральный паралич или нарушение слуха или зрения) в возрасте 22-26 месяцев.

Результаты

• В финальный анализ включили 1824 младенца, средний вес при рождении составил 756 г, средний гестационный возраст 25,9 недели. 
• Различие в показателе гемоглобина до терапии и после трансфузии составило 19 г/л. 
• По данным анализа, смерть или нейрокогнитивные нарушения наблюдались у 50,1% младенцев в группе высокого порогового значения гемоглобина и у 49,8% младенцев в группе низкого порогового значения. Относительный риск составил 1, 95% ДИ 0,92-1,10; P=0,93). 
• Через 2 года показатель смертности не различался между группами (16,2% в группе высокого порогового значения гемоглобина, по сравнению с 15%), так же как и частота нейрокогнитивных нарушений (39,6% и 40,3%, соответственно).
• На момент выписки из стационара показатель выживаемости без серьезных осложнений составил 28,5% в группе высокого порогового значения гемоглобина и 30,9% в группе низкого порогового значения гемоглобина. Распространенность серьёзных неблагоприятных событий составила 22,7% и 21,7%, соответственно.

Заключение

Согласно результатам исследования среди детей с экстремально низким весом при рождении использование высокого порогового значения гемоглобина при принятии решения о трансфузии эритроцитарной массы не улучшает выживаемость без нейрокогнитивных нарушений.

Источник: Haresh Kirpalani, Edward F. Bell, Susan R. Hintz, Sylvia Tan, et al. N Engl J Med 2020; 383:2639-2651.

особенности, необходимость и возможность коррекции. Обзор литературы. – Вестник интенсивной терапии имени А.И. Салтанова

Ю.П. Орлов¹, Н.В. Говорова¹, Ю.А. Ночная¹, В.А. Руднов²

¹ ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» МЗ РФ

² ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Для корреспонденции: Орлов Юрий Петрович, д-р мед. наук, профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, Омск; e-mail: [email protected]

Для цитирования: Орлов Ю.П., Говорова Н.В., Ночная Ю.А., Руднов В.А. Анемия воспаления: особенности, необходимость и возможность коррекции. Обзор литературы. Вестник интенсивной терапии имени А.И. Салтанова. 2019;1:20–35. DOI: 10.21320/1818-474X-2019-1-20-35

Реферат

Цель написания обзора. Анализ публикаций в поисковых системах о физиологии и патологии метаболизма железа, патогенезе анемии воспаления у пациентов в отделении реанимации и интенсивной терапии для определения показаний и противопоказаний для терапевтического вмешательства.

Методы. Проанализированы статьи в базах данных медицинской литературы Pubmed, Medline, EMBASE. Для стратегии поиска использовали слова: «анемия воспаления», «железо и инфекции», «анемия и сепсис», «свободный гемоглобин», «обмен железа» — в период с 1990 по 2018 г. включительно и доступные работы в отечественной (e-library) литературе. Использованы материалы ведущих мировых организаций: World Health Organization, Cochrane Reviews, WSACS, ARDS Clinical Trials Network, European Society of Intensive Care Medicine, European Society of Anesthesiologists, Socety of Critical Care Medicine.

Заключение. Анемия как симптом при критическом состоянии в первую очередь требует определения ее роли в генезе гипоксии. Это должно подтверждаться не только уровнем гемоглобина, как носителя кислорода, но и конкретными критериями гипоксии: анализом газов крови, оценки высоты зубца ST по данным ЭКГ и, конечно, уровня лактата крови (более 2 ммоль/л). Анемия же при сепсисе обусловлена внутрисосудистым гемолизом, а гипоферремия — это следствие природной компенсаторной защиты от возможной манифестации инфекции. Введение таким пациентам препаратов железа или донорской крови сопряжено с обеспечением доступа бактерий к железу. В условиях сепсиса и продолжающегося гемолиза целесообразно использование хелаторов, если выявлены высокий уровень ферритина, низкая концентрация гаптоглобина и трансферрина. Решения о переливании крови или введении препаратов железа должны быть индивидуализированы с учетом конкретных факторов пациента, а любые потенциальные преимущества терапии препаратами железа должны быть сбалансированы с риском побочных эффектов.

Ключевые слова: анемия воспаления, железо, метаболизм железа

Поступила: 24.12.2018

Принята к печати: 01.03.2019

Читать статью в PDF

Введение

Анеми́я (от др.-греч. ἀν- — приставка со значением отрицания + αἷμα — «кровь»), или малокровие, — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объема эритроцитов). Термин «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, т. е. анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний.

Анемия воспаления является наиболее распространенным гематологическим расстройством и рассматривается сегодня как неспецифическая анемия, которая может вызвать не только диагностические трудности, но и терапевтические проблемы, особенно у пациентов отделений реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). В обсервационном когортном исследовании CRIT был проведен анализ 4892 больных, которые находились в критическом состоянии в реанимационных отделениях [1, 2], где было показано, что анемия воспаления развивается у тяжелобольных в течение 30 дней. Средний уровень гемоглобина у тяжелобольных прогрессивно снижался за 30-дневный период, несмотря на переливание крови, и являлся независимым предиктором увеличения смертности и продолжительности пребывания у тяжелобольных пациентов [2].

В недавнем исследовании Joosten E., Lioen P. среди госпитализированных пожилых пациентов с анемией (191 человек) в 70 % случаев отмечалась анемия воспаления. Развитие анемии у 16 % больных было неразрывно связано с хронической почечной недостаточностью.

Но из числа всех больных с воспалительной анемией 71 % страдали острой инфекцией, 12 % — раком, 16 % — хронической инфекцией [3].

В классическом исследовании Cartwright G.E. было показано, что анемия воспаления — это анемия тяжелых пациентов, длительно находящихся в ОРИТ по различным причинам (политравма, сепсис, острые расстройства мозгового кровообращения, пневмония) и подвергающихся постоянной бактериальной агрессии. Анемия воспаления обычно легкой или средней степени тяжести, и эритроциты, как и уровень общего гемоглобина, не могут показать какие-либо стигмы дефицита железа, т. к. именно дефицит железа в данном случае отсутствует или часто несущественный, а в ряде случаев, напротив, выявляется высокий уровень железа [4].

Целью для написания настоящего обзора являлся анализ публикаций о физиологическом и патологическом метаболизме железа, патогенезе анемии воспаления, развивающейся у пациентов в ОРИТ, для определения возможных показаний и противопоказаний для терапевтического вмешательства. Проанализированы статьи в базах данных медицинской литературы Pubmed, Medline, EMBASE. Для стратегии поиска использовались запросы по ключевым словам: «анемия воспаления», «железо и инфекции», «анемия и сепсис», «свободный гемоглобин», «обмен железа» в период с 1990 по 2018 г. включительно и доступные работы в отечественной (e-library) литературе. Также использовались материалы ведущих мировых организаций: World Health Organization, Co- chrane Reviews, WSACS, ARDS Clinical Trials Network, Eu- ropean Society of Intensive Care Medicine, European Society of Anesthesiologists, Society of Critical Care Medicine.

Физиология метаболизма железа

Гемоглобин (от др.-греч. αἷμα — кровь + лат. globus — шар) (Hb или Hgb) — сложный железосодержащий белок животных, обладающих кровообращением, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. Если слышишь слово «анемия», то следующее слово — «гемоглобин». Большой вклад в исследование структуры и функционирования гемоглобина внес Макс Фердинанд Перуц, получивший за это в 1962 г. Нобелевскую премию и показавший структуру гемоглобина, который является сложным белком класса хромопротеинов, т. е. в качестве простетической группы здесь выступает гем — порфириновое ядро, содержащее железо.

У здоровых людей количество железа в организме поддерживается в пределах 4–5 г (80–95 мг/кг у женщин и 120–125 мг/кг у мужчин) [5]. Сегодня хорошо изучены процессы поглощения и рециркуляции железа, которые обеспечивают ежедневную потребность в синтезе гемоглобина. Деградация стареющих эритроцитов с помощью селезеночных макрофагов составляет 90 % от общей переработки железа, чем обеспечиваются основные потребности в железе, а остальные 10 % поступают из пищевого рациона [6].

Из-за высокой токсичности общее количество железа в организме строго отрегулировано, что создает фактически закрытую систему. Универсальность железа для организма обусловлена его способностью активно участвовать в окислительно-восстановительных реакциях за счет перехода между Fe3+ и Fe2+ валентным состоянием [7], что позволяет ионам Fe2+ реагировать с пероксидами и образовывать разрушительные гидроксильные и липидные радикалы [8]. Поэтому гомеостаз железа жестко регулируется на клеточном, тканевом и системном уровнях [9].

В организме взрослого человека большая часть железа присутствует в клетках: 2,6 г (57 %) в гемоглобине эритроцитов, 0,4 г (9 %) в миоглобине, 1,5 г приходится на негемовые запасы — ферритин и трансферрин, гемосидерин. Принципиально, что у млекопитающих нет известных активных систем для выведения железа [10]. Выделение железа в организме человека практически отсутствует, не превышая 32–285 мкг с мочой и калом и посредством шелушения кожи. И наоборот, употребление железа из рациона млекопитающих строго регламентировано. Оно происходит в двенадцатиперстной кишке и только в двухвалентной форме (Fe2+). В пище железо может присутствовать в двух видах: (Fe3+) — окисная форма и (Fe2+), или закисная форма. Из поступающих с пищей ежедневно 10–20 мг железа абсорбируется только 1–2 мг, но у беременных абсорбция может достигать и 3–5 мг [10].

В проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки железо связывается с белком-транспортером (DMT- 1). DMT-1 — это специальный белок-носитель, который переносит железо (Fe3+) через мембрану энтероцита в кровоток один раз, и на его синтез требуется 4–6 ч, по- этому при частом приеме препаратов железа адсорбция снижается, а количество железа в кишечнике, напротив увеличивается  [10].

Транспорт и депонирование железа осуществляются трансферрином (Fe3+) c помощью трансферринового рецептора и ферритином (Fe3+) [10]. В крови оно окисляется до Fe3+ церулоплазмином и присоединяется к апотрансферрину.  Трансферрин пиноцитируется клетками ретикулоэндотелиальной системы и оказывается внутри лизосом, где от него отщепляется железо и восстанавливается до Fe2+ эндогенными восстановителями: НАДН, аскорбатом, цистеином, глутатионом. Апотрансферрин выводится обратно в кровь, образуя свободный пул железа (или «транзиторный пул»), которое транспортируется в места синтеза железосодержащих белков (печень) либо попадает в так называемый «медленно обменивающийся пул» [10].

В сыворотке крови и лимфе железо полностью и прочно связано с белком (Fe3+), и общее его количество не превышает обычно 7 мг. Содержание свободного железа в различных средах организма не превышает 10−18 мкмоль, что можно рассматривать как нулевой уровень [11]. Степень связи столь тесна, что при достаточном синтезе трансферрина в печени исключается (даже теоретически) факт присутствия 1 атома железа в литре крови [11–12]. Константа связывания железа трансферрином составляет 1030, а количество свободного железа в равновесии с трансферрином — 6 × 10−9 мкмолей, что в 108 раз меньше, чем требуется для роста бактерий [11]. Свойства трансферрина тесно связаны с присутствием другого белка сыворотки — церулоплазмина, обладающего ферроксидазной активностью [13]. В окислительных реакциях с участием ионов Fe2+ церулоплазмин является основным антиоксидантом плазмы крови, или своеобразной «ловушкой» для активных форм кислорода [13]. Поэтому увеличение концентрации церулоплазмина приводит к усилению антиоксидантной защиты [10, 13].

Запасы железа наилучшим образом отражает ферритин, и сегодня он является одним из немногих маркеров расстройств обмена железа. Из ферритина железо может вернуться в свободный пул. Но для этого необходимо, чтобы внутрь ферритина проник восстановитель, способный восстановить Fe3+ из гидроокиси [10]. В форме Fe2+ оно выходит из ферритина и попадает в транзиторный пул только в кислой среде [10].

Регуляция железа в сыворотке крови осуществляется с участием ряда белков, гепсидина, церулоплазмина, ферритина, трансферрина, гаптоглобина, гемопексина, лактоферрина и других. Физиологическая роль присутствия указанных белков в сыворотке заключается в том, чтобы сводить до минимума количество свободного (ионизированного) Fe2+ железа, содержащегося как внутри клетки, так и во внеклеточных жидкостях [9]. Они всегда находятся в железодефицитном состоянии (Fe3+), и это имеет глубокий физиологический смысл. В клетках тканей железо сконцентрировано в митохондриях, где оно включено в состав ферментов цитохромов (Fe3+), ответственных за процессы тканевого дыхания [13].

Железо также включено в состав различных ферментов, сконцентрированных в многочисленных клетках, как крови, так и различных тканей. Клетки эритроидного ряда костного мозга, тучные клетки, макрофаги, нейтрофилы ретикулоэндотелиальной системы всегда находятся в только в восстановленном (Fe3+) состоянии [13].

Контроль за постоянным физиологическим гемолизом стареющих эритроцитов опять же осуществляет целый блок белков. Как отмечено в работе J.D. Belcher,

«…Несмотря на важность гема для аэробной жизни, организм делает все возможное, чтобы защитить себя от гема, который сбежал из своего нормального клеточного отсека. Внеклеточный и внутриклеточный механизмы защиты эволюционировали так, чтобы защитить организм от гема, создав гаптоглобин, гемопексин, альбумин, α1-микроглобулин, гемоксигеназу-1, ферритин, трансферрин и лактоферрин» [14]. На рис. 1 показано, что в процессе жизни нарушения гомеостаза железа связаны с различными патофизиологическими состояниями, которые включают анемии (iron deficiency) и перегрузки железа (iron overload). В частности, непрерывно возрастает накопление тканевого железа с возрастом (aging), которое играет важную роль при воспалении и инфекции (inflammation & infection), раковых (cancer), генетических (genetic disorders), сердечно-сосудистых (cardiovascular diseases) и нейродегенеративных заболеваниях (neurodegenerative diseases).

Рис. 1. Важность железа в патофизиологических условиях (пояснение в тексте). Адаптировано по Gozzelino R., Arosio P. [10]

Баланс железа жестко регулируется для предотвращения пагубных последствий, не столько его дефицита, сколько перегрузки железом. Гепсидин (или «антимикробный пептид», как он назывался первоначально) является ключевой фигурой в регуляции гомеостаза системного железа [15]. Он подавляет поглощение железа из кишечника и его освобождение из эритроцитов и макрофагов. Гепсидин изменяет общее количество железа, хранимого в организме, и регулирует доступность железа не только для эритропоэза, но и для бактерий [16]. Производство гепсидина в печени модулируется множественными физиологическими стимулами, включая загрузку железа, его блокаду при воспалении и эритропоэтическую активность при гипоксии [17, 18].

Таким образом, большинство авторов постулируют:

• анемия при воспалении имеет место всегда, и это обусловлено наличием классических признаков воспаления (где ведущими являются отек, ишемия), приводящих к расстройствам микроциркуляции, гипоксии, ацидозу повреждению мембраны эритроцита;
• метаболизм железа строго контролируется, что обусловлено его высоким восстановительно- окислительным потенциалом, его токсичностью для любых клеточных структур;
• наличие свободного от связей железа (Fe2+) в организме исключается полностью, что обеспечивает некий вариант «стерильности» тканей и не позволяет манифестировать бактериальной агрессии;
• железо всегда доступно только для основных биологических функций, это не позволяет железу проявлять его цитотоксические эффекты;
• механизмов для экскреции железа в организме человека нет, и это общебиологическая тенденция для всех зависимых от кислорода живых существ.

Патологические аспекты метаболизма железа и их реализация в условиях воспаления

Самые тяжелые окислительные повреждения клеточных мембран генерируются только с участием железа в окислительно-восстановительных реакциях (реакция Фентона, Хабера—Вайса, Осипова) с продукцией гидроксильного и липидного радикалов. Как было показано во многих исследованиях, это является основной причиной запрограммированной гибели клеток и повреждения тканей, которое может быть повышено только за счет неправильной компартментализации этого металла, а не его общего накопления [19].

Метаболизм железа в условиях активации процессов свободнорадикального окисления

В условиях развития воспаления (ишемия, гипоксия, ацидоз, инфекция), массивного повреждения тканей, развития шока на уровне клетки создаются условия для реализации процессов свободнорадикального окисления (СРО). Ишемия, гипоксия и ацидоз индуцируют чрезмерный синтез свободных радикалов (О² и Н₂О), что при несостоятельности системы антиоксидантной защиты приводит к активации перекисного окисления липидов (ПОЛ) [10, 13]. Именно СРО и ПОЛ создают условия для повреждения клеточных мембран (в первую очередь эритроцитов и эндотелиоцитов) и мембран митохондрий [20, 21]. Гемолиз эритроцитов и выход свободного гемоглобина в кровоток, как и появление цитохромов в цитозоли клетки, способствует развитию реакций Фентона, Хабера—Вайса и Осипова даже в условиях минимального количества кислорода:

Fe ²⁺ + O → Fe ³⁺ + O ² (реакция Фентона).

Дальнейшее превращение супероксидного радикала может пойти разными путями. Супероксид под действием супероксиддисмутазы (СОД) превращается в перекись водорода или разлагается нерадикальным путем под действием каталазы и глутатионпероксидазы [21]. Однако при взаимодействии О ² с окисью азота образуется пероксинитрит (мощный вазоконстриктор), повреждающий эпителий и нарушающий регуляцию сосудистого тонуса и артериального давления [22]. Некоторые исследования указывают на факт инактивации СОД в очаге повреждения даже при сравнительно небольшом снижении уровня рН [21].

Во втором случае мощный гидроксильный ради- кал образуется при наличии в биологической системе (клетке) перекиси водорода и опять же Fe ²⁺:

Fe ²⁺ + H₂O₂ ^→ Fe ³⁺ + OH + OH· (реакция Хабера-Вайса).

Третий путь окислительного повреждения биомолекул связан с появлением новых  свободных радикалов в результате взаимодействия несвязанных ионов железа с органическими гидроперекисями:

Fe ²⁺ + LOOH → Fe ³⁺ + OH· + LO· (реакция Осипова).

Образующийся при этом липоксидрадикал (LO·) дает начало новым цепям окисления липидов [21].

Три перечисленные выше реакции являются универсальным физиологическим процессом, характерным для любого вида клеток и тканей [12]. При любом критическом состоянии универсальный процесс синтеза свободных радикалов принимает катастрофические размеры и скорости. Причиной тому является избыток ионов Fe ²⁺ [20].

Следует отметить, что трансферрин, лактоферрин и церулоплазмин являются белками острой фазы воспаления и способны быстро и значительно повышать свою концентрацию в результате нарушения гомеостаза при воспалении [23]. Авторы также отмечают, что снижение уровня сывороточного железа при развитии многих воспалительных  процессов объясняет существенное снижение концентрации трансферрина и, напротив, рост концентрации лактоферрина. Kruzel M.L. et al. отмечают важную роль лактоферрина в межклеточной кооперации фагоцитирующих клеток, что выражается в способности мононуклеарных фагоцитов поглощать лактоферрин. Это, в свою очередь, приводит к угнетению образования гидроксильного радикала и тем самым к защите клетки от аутопероксидации мембран [24].

Роль гемолиза и свободного гемоглобина при воспалении

Исследования многих авторов указывают на параллелизм между степенью сосудистой агрегации эритроцитов и тяжестью течения основного заболевания, будь то геморрагический или травматический шок или перитонит [25], что в дальнейшем приводит к полной закупорке капилляров, остановке капиллярного кровообращения и, естественно, к внутрисосудистому гемолизу эритроцитов [26].

Гемолиз приводит к высвобождению гемоглобина, а катаболизм гемоглобина продуцирует гем, который является высокоцитотоксическим прооксидантом [27]. В устойчивом состоянии белок-поглотитель гаптоглобин связывает гемоглобин, а гем катаболизируется ферментом гемоксигеназой-2 (НО-2). Но когда этот гомеостатический процесс перегружен (выраженный гемолиз или массивное повреждение тканей с выходом в кровоток миоглобина), свободный гем нейтрализуется гемопексином и деградирует до моноксида углерода, железа и биливердина, индуцируемого изоформой гемоксигеназы HO-1 [28]. Поэтому высокая исходная концентрация билирубина (как продукта метаболизма гема) отмечается у большинства пациентов с политравмой, с сепсисом и является следствием массивного гемолиза, сопряженного с высоким уровнем сывороточного железа [29, 30].

Роль гемолиза и свободного гемоглобина при реперфузии

Именно свободному гемоглобину принадлежит отдельная, если не основная, роль в инициации воспалительного каскада и развития эндотелиальной дисфункции [31]. За сутки система транспорта и депонирования железа может перенести и депонировать только от 50 до 98 мг железа [10]. Выход же большого количества свободного железа (свободный гемоглобин в условии ацидоза быстро окисляется до конечного этапа — Fe ²⁺) происходит при отсутствии должного кровотока и должного количества железосвязывающих и железотранспортирующих белков в локальном участке кровообращения [31–33]. Количество разрушенных эритроцитов можно представить, например, с учетом интенсивности кровообращения в кишечнике, протяженности капиллярного русла кишечника c постоянным наличием в капилляре как минимум 30–40 эритроцитов [34]. Недостаточность «трансферриновой емкости» способствует циркуляции свободного гемоглобина и ионов Fe ²⁺ в кровотоке (что подтверждается увеличением концентрации свободного гемоглобина в период реперфузии), поступлению в микроциркуляторное русло печени, кишечника и поджелудочной железы, где железо оказывает прямое токсическое действие на мембраны клеток [31–33], свидетельствующих в первую очередь о тяжести тканевой гипоксии [35].

Роль гемолиза и свободного гемоглобина при сепсисе

Свободный гемоглобин все больше и больше играет центральную роль в патогенезе сепсиса, будучи мощным предиктором исхода пациента. Поэтому ряд авторов подчеркивает необходимость продолжения изучения механизмов гемолиза, вызванного сепсисом, с целью определения возможных терапевтических принципов. Сегодня уже известны наиболее важные и ранние триггеры гемолиза при сепсисе. Это сочетание ряда факторов: реакция активации комплемента; диссеминированная внутрисосудистая коагуляция; остановка потока крови в капиллярах; ограничение глюкозы в эритроцитах; изменение свойств мембраны красных кровяных клеток; наличие гемолитических патогенов и апоптоз эритроцитов [36].

В исследовании Brauckmann S. et al. проверили гипотезу центральной роли свободного гемоглобина в патогенезе сепсиса и выяснили, что как токсичный липополисахарид (LPS), так и нетоксичный (RS-LPS) вызывают гемолиз с помощью прямых мембранных эффектов. При этом гемолиз не зависит от системы комплемента и активации толл зависимых рецепторов (TLR-4). Авторами было установлено, что инкубация эритроцитов с LPS приводит к выраженному и зависимому, как по времени, так и по концентрации, повышению уровня свободного гемоглобина и активности лактатдегидрогеназы как в цельной крови, так и в промытых эритроцитах. Изменение целостности и уменьшение жесткости мембран эритроцитов были обусловлены уменьшением их осмотического сопротивления [37].

Говоря о роли железа в развитии сепсиса, нужно отметить, что все бактерии нуждаются в железе для своего развития [38]. Более того, существует строгая корреляция между доступностью ионов железа и вирулентностью микроорганизма [38–41]. Патогенные микробы эволюционировали и создали специализированные механизмы для получения железа от хозяина во время инфекции (некое «железное пиратство»). Железо и содержащие его белки представляют прямой интерес для всех патогенных бактерий, и в данном случае снижение общего гемоглобина без наличия активного кровотечения является следствием конкуренции бактерий с макроорганизмом за ионы железа [42]. В связи с этим вполне закономерно, что снижение концентраций сывороточного железа, ферритина и уменьшение степени насыщения трансферрина при сепсисе трактуется авторами как проявление защитного природного механизма [38–41].

В исследовании Yamaguchi M. было обнаружено, что S. pneumoniaе уклоняются от агрессивного влияния антибиотиков, нейтрофилов и h3O2 в присутствии эритроцитов человека. Общепризнано, что вторжение в эритроциты обеспечивает бактериальные патогены рядом преимуществ, включая защиту от иммунной системы, снижение эффективности лечения антибиотиками и питательную ценность. Таким образом, эритроциты предоставляют приют для S. pneumoniaе. Кроме того, вполне возможно, считают авторы, что эта способность к вторжению связана с фактом — пенициллин G не убивает S. pneumoniaе после того, как они вторглись в эритроциты [43].

В этом же случае ферритин, депонированный в кишечнике и вышедший в кровоток с целью связывания железа, в условиях ацидоза и при воздействии супероксидного радикала меняет свою валентность (Fe ³⁺ → Fe ²⁺) и становится «легкой добычей» для бактерий [13]. Доступность железа для бактерий обеспечивается за счет собственных гемолитических свойств [39] или за счет активации процессов СРО, повреждения активными радикалами кислорода мембран эритроцитов, последующего гемолиза, выхода свободного гемоглобина и его метаболизма по пути «гем → гемин → Fe ²⁺». Данная ситуация усугубляется тем, что в очаге воспаления отсутствуют нормальный кровоток и должное количество железосвязывающих белков, за исключением лактоферрина, сконцентрированного в нейтрофилах [39].

Компенсаторные механизмы при анемии воспаления

Острая или хроническая анемия приводит к включению компенсаторных реакций, налагающих дополнительную нагрузку на тяжелобольных пациентов, многие из которых имеют ранее существовавшие сердечно-легочные заболевания. Да, острое изоволемическое уменьшение концентрации гемоглобина ниже 50 г/л среди здоровых людей приводит к прогрессивным повышениям «цены» сердечной деятельности в виде снижения доставки и потребления кислорода и снижения сердечного индекса, но без доказательств гипоксии тканей [44]. В исследовании Weiskopf R.B. у добровольцев до и после удаления 900 мл крови измеряли сердечно-сосудистые параметры, артериальное и смешанное венозное содержание кислорода, насыщение оксигемоглобином и уровень лактата в артериальной крови. Оказалось, что острое изоволемическое снижение концентрации Hb в крови до 50 г/л у здоровых людей не дает признаков недостаточной доставки кислорода, что подтверждается отсутствием изменений концентрации кислорода в артериальной и венозной крови и уровня лактата в плазме. Анализ мониторинга показывает, что при данной концентрации гемоглобина в этой здоровой популяции ишемия миокарда будет происходить крайне нечасто [44].

Даже более тяжелая анемия может быть «терпима» в хроническом ее варианте (анемия воспаления) вследствие изменений на клеточном уровне, обусловленных транскрипцией генов и увеличением гипоксического выживания [45]. У пациентов с хронической обструктивной болезнью легких есть более высокая минутная вентиляция при наличии анемии [46] и, наоборот, меньшая вентиляция — у пациентов с полицитемией во время физических упражнений [47]. Однако в какой степени эти впечатляющие компенсаторные изменения могут произойти у тяжелобольных пациентов, неизвестно.

Причины анемии у больных отделений реанимации и интенсивной терапии

Как было описано более чем 60 лет назад, заметное снижение концентрации сывороточного железа в организме человека и у собак отмечалось уже в течение первых нескольких дней после развития системной инфекции или воспаления [48, 49].

Сегодня роль железа в интенсивности бактериального роста и увеличение риска заражения при введении препаратов железа являются биологически обоснованным и доказанным фактом [50–54]. Развитие гипоферремии наблюдалось у мышей с экспериментальной менингококковой инфекцией или воспалением — в ответ на введение разных агрессивных сред [55–58]. Гипоферремия, вероятно, способствует защите организма-хозяина от инфекции за счет уменьшения доступности железа для микробов [59, 60], т. к. обычно большая часть железа, поставляемого в плазму (около 20–25 мг/сут), утилизируется макрофагами, участвующими в переработке старых эритроцитов. И только 1–2 мг/сут поступает при абсорбции железа из двенадцатиперстной кишки, с дополнительными малыми количествами, получаемыми из железа, хранящегося в гепатоцитах [61]. Оказалось, что воспаление или инфекция приводили к задержке появления радиоактивного железа не только в микроциркуляции, но и в костном мозге. И напротив, накопление железа было отмечено в макрофагах (ретикулоэндотелиальная система), как у пациентов, так и у экспериментальных животных [62, 63].

В исследовании Spitalnik S.L. было отмечено, что экстраваскулярный гемолиз, обусловленный поглощением эритроцитов клетками мононуклеарной системы фагоцитов (например, клетками Купфера в печени и селезеночными макрофагами), является особенно важным механизмом для очистки как нормально стареющих эритроцитов, так и патологически поврежденных. Макрофаги, как пишут авторы, поглощают эритроциты через сигналы «найди меня» и сигналы «съешь меня» [64].

Исходя из этих представлений, авторы разработали «железную гипотезу» (рис. 2), которая постулирует, что общая концепция роли железа при воспалении связана с быстрым внесосудистым гемолизом, происходящим в результате любого повреждающего процесса. В здоровых условиях (steady stat) единственными эритроцитами, удаляемыми из циркуляции, являются те, которые проходят через нормальное старение (~1 % всех эритроцитов в день). При патологическом фагоцитозе (pathological phagocitosis) метаболизм большого количества гемоглобина из «проглоченных» эритроцитов быстро повышает внутриклеточные «свободные» уровни железа (голубые круги, рис. 2) в лабильном внутриклеточном бассейне. Через сигнальный канал трансдукции усиливаются выработка и секреция провоспалительных цитокинов (inflammatory cytokines; зеленые круги, рис. 2), что приводит к выраженности синдрома системного воспалительного ответа (exacerbation of SIRS). Кроме того, избыточное «свободное» железо экспортируется из клетки через ферропортин (голубой цилиндр), или физиологический канал экспорта железа. Если же количество экспортируемого железа превышает связывающую способность трансферрина, то синтезируется специальный трансферрин (non-transferrin bound iron — NTBI) — неспособный связать железо, что вызывает окислительный стресс (oxidative demage) и усиливает пролиферацию патогена (infection risk) [64]. В моделях животных было показано, что размножение бактерий может быть управляемым процессом достаточности для них железа и, напротив, подавления размножения путем железного «голода» [65]. Кроме того, железо-перегруженные мыши имели тенденцию к развитию более тяжелых кишечных инфекций [66].

Рис. 2. Схематическое представление «железной гипотезы» (пояснение в тексте). Адаптировано по Noyes W.D., Bothwell T.H., Finch C.A. [64]

LIP — лабильный пул железа; NTBI — трансферрин, не способный связать железо; ССВР — синдром системной воспалительной реакции

Главным «режиссером» анемии воспаления оказался гепсидин (или «антимикробный пептид»). Именно с его подачи при манифестации воспаления происходит угнетение синтеза эритроцитов с достаточным уровнем гемоглобина, что приводит к развитию анемии воспаления (рис. 3). Анемия воспаления характеризуется недостаточной выработкой эритроцитов в условиях низкого уровня сывороточного железа и низкой связывающей способности железа (т. е. низкого уровня трансферрина), несмотря на сохраненные или даже увеличенные запасы железа в макрофагах и в костном мозге.

Рис. 3. Гепсидин в ответ на воспаление обеспечивает гипоферремию путем блокировки главных путей поступления железа в плазму (главным образом железа от селезеночных и печеночных макрофагов, но также и железа, адсорбируемого из двенадцатиперстной кишки). Длительная гипоферремия ограничивает доступность железа для синтеза гемоглобина и эритропоэза, вызывая анемию воспаления. Адаптировано по Butt A.T., Thomas M.S. [40]

Только гепсидин тормозит недостаточное поступление железа для синтеза молодых эритроцитов [40]. Воспаление стимулирует повышение выработки железорегулирующего пептида — гепцидина в гепатоцитах и синтез провоспалительного цитокина интерлейкина-6 (ИЛ-6), что подавляет эритропоэз. Гепсидин уменьшает поставку железа от макрофагов к «новорожденным» эритроцитам. Это ухудшает развитие всего эритроидного ростка костного мозга и приводит к анемии. Когда же воспаление разрешается, уровни гепсидина и ИЛ-6 уменьшаются, что позволяет железу быть экспортированным от макрофагов к эритроцитам и повышать эритропоэз [40]. Анемия воспаления, без сомнения, является признаком критического заболевания и возникает у 95 % пациентов, находящихся в ОРИТ [67, 68]. Причиной анемии у этих пациентов часто является многофакторность, включая кровопотерю, низкое потребление питательных веществ, а также ятрогенные факторы, такие как гемодилюция и частый забор крови для лабораторного исследования. По мнению Sihler K.C и Napolitano L.M., анемия воспаления характеризуется снижением у пациентов выработки эритроцитов, сокращением продолжительности жизни красных клеток крови, что является следствием изменений в метаболизме железа, которые оказывают прямое влияние на эритропоэз [69].

Но дефицита железа при этом в организме нет! Так, по данным M. Piagnerelli, несмотря на одинаковый общий анализ крови (лейкоциты, лейкоцитарная формула) в 1-й день пациенты с сепсисом имели достоверные более низкие концентрации в сыворотке железа, трансферрина, коэффициент насыщения трансферрина, но высокие концентрации ферритина, основного показателя железного депо, чем пациенты без септического процесса [70]. Эти изменения были связаны с более низким количеством ретикулоцитов. Примечательно, что в 1-й день уровень С-реактивного белка отмечался выше у септических, чем у не септических больных и при этом был напрямую связан с высокими концентрациями ферритина и обратно коррелировал с концентрацией трансферрина и коэффициентом насыщения трансферрина. Через 3 дня концентрации в сыворотке железа и трансферрина были идентичны как у больных с сепсисом, так и у не септических и не изменялись до 5 суток пребывания в ОРИТ [70]. Авторы также заявляют, что выявленные изменения являются следствием расстройств в метаболизме железа, которые оказывают прямое влияние на эритропоэз.

Экспериментальные исследования среди добровольцев, которым вводили умеренные дозы липополисахарида, показали примерно 50%-е уменьшение сывороточного железа уже через 24 ч [61]. В другой группе добровольцев введение в течение 3 ч ИЛ-6 сопровождалось падением уровня железа в сыворотке крови в среднем на 30 % уже спустя 2 ч [71]. Сегодня известен факт влияния воспалительных цитокинов на обмен железа, что может препятствовать дифференциации эритроидных предшественников и вообще, по мнению Weiss G., может сократить продолжительность жизни зрелых эритроцитов. Так, например, инкубация эритроцитов здоровых доноров плазмы с кровью от пациентов с септическим шоком привела к увеличению объема эритроцитов, т. е. к изменениям, которые могут сократить выживаемость эритроцитов за счет угрозы гемолиза [72].

Наличие почечной недостаточности также может усугубить последствия воспаления, и этот факт снова связан с метаболизмом железа [73]. Уремия способствует накоплению активных форм кислорода и окислению мембранных белков эритроцитов. Считается, что эти изменения не только ускоряют разрушение эритроцитов, но и способствуют прямому повреждению тканей [74]. Например, по данным Brookhart M.A. et al., результаты клинических данных от 117 050 пациентов, находящихся на хроническом диализе, выявили связи между дозой железа и манифестацией инфекции. Это не явилось для авторов неожиданным, т. к. был выявлен риск инфекции, связанный с различными методами дозирования железа у пациентов, проходящих хронический гемодиализ [75]. Хотя относительный риск был мал, но абсолютный риск — большой, предполагающий, что введение болюсом препаратов железа может потенцировать дополнительные 25 случаев госпитализированных инфекций в год на 1000 диализных пациентов. Авторы также наблюдали увеличенный риск инфекции, связанный с ежемесячным приемом железа в дозе бо́ль- шей, чем 200 мг в сутки [75, 76].

Как показали  данные  некоторых  исследований, у большинства пациентов с анемией воспаления ферритин сыворотки имеет нормальный уровень или высокий, что отражает стимулирование синтеза ферритина как воспалением, так и нагрузкой железом макрофагов [59]. Давно известно, что для провокации латентного пиелонефрита рекомендуется введение 50 мг железа, а по истечении 3 ч собирается моча и исследуется содержание лейкоцитов. Проба считается положительной, если за 1 ч выделение лейкоцитов с мочой превышает 19 000 клеток и увеличивается на 100 % по сравнению с исходными данными. Это все написано в доступной литературе  [77].

По данным О.Ф. Лыковой и соавт., в ликворе у больных с гнойным менингитом регистрируется резкое (в 220 раз!) увеличение концентрации лактоферрина. Индивидуальные колебания варьировали в пределах, превышавших данные контроля в 790 раз [78]! В норме лактоферрин в ликворе вообще отсутствует!

Как правило, пациенты ОРИТ, особенно септические пациенты, сталкиваются с катаболическим состоянием, которое снижает  потребление  железа и увеличивает его выделение путем разрушения эритроцитов и других клеточных структур в различных тканях. И этот эффект дополнительно усиливается путем проведения частых переливаний крови [79]. Результаты исследования F. Tacke показывают, что параметры метаболизма железа, особенно насыщение трансферрина, которые отражают доступность железа в сыворотке, являются сильными предсказателями исхода у пациентов в ОРИТ. Сывороточное железо очень тесно коррелирует с летальным исходом, и полученные новые результаты должны инициировать будущие клинические исследования, оценивающие полезность железохелатирующей терапии при критических заболеваниях и сепсисе [79].

Заслуживает внимания исследование Lan Р. et al., куда были включены данные больных с диагнозом сепсиса по критериям «Сепсис-3» — 1891 человек, из них у 324 пациентов был диагностирован септический шок. Авторы с помощью ROC-анализа показали, что более высокий квартиль сывороточного железа был связан с увеличением 90-дневной смертности в этой большой когорте пациентов с сепсисом [80].

Варианты регуляции и оценка эффективности вмешательства в метаболизм железа при критических состояниях

Трансфузии крови

Конечно, переливание крови! Но как тогда ответить на вопрос: когда переливать? Уровень гемоглобина становится причиной и показанием (и даже конечной точкой) для переливания независимо от клинического состояния пациента. Конкретный уровень гемоглобина — это всего лишь лабораторное значение, склонное к погрешности при измерении [81]. Однако совершен- но ясно, что нет универсального уровня содержания гемоглобина или гематокритного триггера в диапазоне 60–100 г/л, однозначно указывающего на необходимость гемотрансфузии. Кроме того, при одном и том же уровне гемоглобина у некоторых пациентов по совокупности клинико-лабораторных параметров и течения основного заболевания можно констатировать различную тяжесть общего состояния или органной дисфункции. Не каждому пациенту необходимо переливание крови на уровне гемоглобина 70 г/ л, в то время как некоторым пациентам может потребоваться переливание крови и при более высоких уровнях гемоглобина [82].

В литературе можно найти публикации, где озвучиваются опасения, что острая доставка железа, либо в растворимой форме, либо в структуре эритроцита, предрасполагает пациентов к новым инфекциям, преобразует «доброкачественную» бактериальную колонизацию в вирулентную инфекцию или усиливает вирулентность уже существующих инфекций. Особенно это касается переливания эритроцитов длительного периода хранения. Названия публикаций говорят сами за себя: Youssef L.A., Spitalnik S.L. Iron: a double-edged sword — «Железо — обоюдоострый меч» [83]. Необходимо учитывать не только уровень гемоглобина, но и симптомы тканевой гипоксии (стенокардия, когнитивная дисфункция, диагностированная с помощью нейропсихологических тестов), отмечают Weiskopf R.B. et al. [84]. Vallet B., Robin E., Lebuffe G. обращают внимание на увеличение уровня лактата в крови [85] и снижение сатурации в смешанной венозной крови (ScvO2  < 70 %) или электро кардиографические изменения (подъем интервала ST на электрокардиограмме), указывающие, по мнению Vincent J.L., на миокардиальную ишемию [86].

В экспериментальной работе Hod E.A. et al. [87] по- казали, что переливание эритроцитов после хранения (более 5 суток) оказывает вредное воздействие, которое опосредуется железом и воспалением [87]. Между тем вполне вероятно, что данный факт характерен не только для экспериментальных животных, но и для пациентов в критическом состоянии. Дело в том, что, во-первых, у мышей и людей существует связь между уровнем внутриклеточного железа в макрофагах и уровнем цитокинов, выделяемых в ответ на различные воспалительные стимулы [87, 88]. Например, при гемохроматозе макрофаги снижают уровень внутриклеточного железа, что приводит к снижению продукции цитокинов, и наоборот, увеличение внутриклеточного железа способно усугубить синдром системного воспалительного ответа, что может привести к пагубным последствиям [89]. Во-вторых, увеличение циркуляции железа увеличивает пролиферацию некоторых патогенов [90, 91].

Тем не менее с момента публикации многоцентрового рандомизированного контролируемого клинического исследования (TRICC) Hebert et al. в 1999 г. [92], где были представлены доказательства того, что концентрации гемоглобина в диапазоне 70–90 г/л относительно хорошо переносятся большинством пациентов ОРИТ, других исследований, опровергающих данные эти, нет. А возрастающие требования к рестриктивной, ограничительной тактике переливания крови, наоборот, присутствуют [93].

Кроме уровня гемоглобина, есть другие косвенные показатели оксигенации, такие как снижение венозной сатурации кислорода (ScvO2), что также должно рассматриваться в качестве триггера для переливания крови.

Это возвращает нас к вопросу о том, что мы лечим — число гемоглобина или болезнь у конкретного больного?

Препараты железа

Имеющиеся клинические рекомендации по внутривенной терапии железом у критических пациентов с анемией воспаления на данный момент подвергаются критическим замечаниям и широко обсуждаются, потенцируя новые исследования с целью определения эффективности препаратов.

Так, результаты исследования Litton Е. могут только указать путь будущих исследований, где звучит призыв взвесить все факторы за и против [94]. В этом небольшом, но двойном слепом рандомизированном клиническом исследовании у реанимационных пациентов без подтвержденного сепсиса введение внутривенного железа не уменьшило требования к количеству трансфузий, которое рассматривалось как основной исход. Тем не менее при выписке наблюдалось статистически значимое, хотя и скромное, но повышение уровня гемоглобина (107 г/л в группе, где вводились препараты железа, vs 100 г/л в группе, где использовалось плацебо), которое рассматривалось в качестве вторичного результата. Хотя уровень внутрибольничной инфекции был довольно высок в обеих группах (28,6 и 22,9 % в железе vs плацебо соответственно), разница по этому показателю не была статистически значимой [94].

В целом исследования по эффективности лечения препаратами железа у больных в критическом состоянии показали противоречивые результаты [95, 96]. Вызывает сомнение дозирование препаратов железа. В работе Brookhart M.A. et al. авторы наблюдали риск инфекции, связанный с внутривенным ежемесячным введением железа в дозе, превышающей 200 мг [75]. В результате возникает вопрос: если из принятого внутрь железа усваивается только максимум 5 мг, то может ли усвоиться 200 мг введенных внутривенно? Ведь это железо не включается в метаболизм — он  вообще исключает подобные объемы поступления. При физиологическом гемолизе трансферрин всей крови может связать одномоментно от 7 до 14,5 мг железа. Но время полураспада комплекса трансферрин–железо составляет 70–140 мин, что позволяет утилизировать 2,1–4,5 мг железа в час, а за сутки максимально — до 100 мг [12].

Недавний обзор Litton Е. et al. в гетерогенной группе критически больных пациентов, включивший в общей сложности 665 пациентов, из которых 368 получили железо различными путями и 297 не получили железа (плацебо), показал, что трудно повлиять на гепсидин [97]. Авторы одних исследований также не нашли достоверных доказательств того, что добавление железа (либо внутривенное, либо энтеральное) для лечения анемии у тяжелобольных пациентов снижает требования к переливанию крови или увеличивает концентрацию гемоглобина. Авторы же других публикаций отмечают, что в настоящее время полученные данные не поддерживают какую-либо конкретную стратегию планового введения железа для лечения пациентов с анемией в критическом состоянии [97–100].

Эритропоэтин

Эффективность эритропоэтина при анемии воспаления сегодня также часто обсуждается, однако единой позиции не сформировалось. Как следует из рис. 3, длительная гипоферремия ограничивает доступность железа для синтеза гемоглобина и эритропоэза из-за активной регуляции гепсидином всего метаболизма желе- за при наличии воспаления [40, 56, 59]. При взвешивании за и против многими специалистами делается вывод об отсутствии убедительных доказательств в поддержку концепций общего применения эритропоэтина у пациентов с системным воспалением [101].

Например, в исследовании van Iperen et al. введение высокой дозы эритропоэтина (300 МЕ/кг) через день в течение 9 дней вызвало только увеличение ретикулоцитов, в то время как концентрация гемоглобина оставалась неизменной [102], и не оказало существенного влияния на общую смертность, продолжительность пребывания в стационаре [103]. Авторы полагают, что эритропоэтин действует медленно, вызывая увеличение ретикулоцитов в крови через 3–4 дня. Дозы эритропоэтина, используемые для пациентов с сепсисом, очень высоки (40 000 МЕ 3 раза в неделю) и заметно удорожают терапию [104]. Только при крайне высокой концентрации эритропоэтина (от 36 000 до 160 000 МЕ) он может преодолеть тормозящее действие гепсидина, провоспалительных цитокинов и оказать стимулирующие влияние на пролиферацию эритроцитарных предшественников у больных в критическом состоянии [105].

Перспективы в лечении анемии воспаления

В плане потенциальных перспектив коррекции анемии воспаления хотелось бы обратить внимание на три субстанции.

Лактоферрин

Оказалось, что вполне вероятен и клинически удобен не вариант введения препаратов железа или трансфузий крови, а путь с учетом природного механизма метаболизма железа в организме. Наверное, излишне приводить пример, кто болеет чаще — дети на искусственном вскармливании или на грудном. Конечно, болеют меньше на грудном вскармливании, т. к. в грудном молоке мало железа, но много лактоферрина, а в коровьем — наоборот, железа много, а лактоферрина мало. Поэтому интерес к лактоферрину с целью его использования при воспалении сегодня высок, но не для лечения анемии, а для противостояния инфекции [106]. На основании результатов предварительных клинических наблюдений авторы предполагают благотворное влияние добавки лактоферрина при некротическом энтероколите у новорожденных с весом при рождении ниже 1250 г [106]. Иммуномодулирующий характер этого белка проистекает из его уникальной способности «осмысливать» иммунный активационный статус организма и действовать соответственно ситуации [107, 108]. Это приводит к ослаблению патологического повреждения за счет иммунных функций лактоферрина.

Гаптоглобин

Гаптоглобин связывает  внеклеточный  гемоглобин с высоким сродством и поэтому может потенциально уменьшить наличие железа и его оксидативную деятельность [40]. Как показали недавние исследования Remy K.E., гаптоглобин связывает свободный гемоглобин, компартментирует его молекулу во внутрисосудистое пространство, быстро очищает из циркуляции и уменьшает количество внутрисосудистого железа, доступного для бактерий [109]. Сегодня гаптоглобин даже предложен как маркер сепсиса, утверждающий его наличие при низких концентрациях гаптоглобина в плазме пациентов [110].

По мнению Immenschuh S., противоокислительные протеины, такие как гаптоглобин и гемопексин, надежно связывают и нейтрализуют внеклеточный гемоглобин и свободный гем в плазме соответственно. Гемоксигеназа ферментативно деградирует внутриклеточный гем для получения железа, моноксида углерода и биливердина, который преобразуется в билирубин биливердиновой редуктазой. Гаптоглобин и гемопексин могут быть вариантом потенциальной гем-нейтрализующей терапии [111].

Хелатор железа DIBI

Антибиотикорезистентность некоторых возбудителей — сегодня достаточно актуальная тема и имеет тесную связь с генераций активных форм кислорода, которые являются важной частью воспалительного каскада при сепсисе за счет генерации радикалов. Это может быть подавлено или предотвращено с помощью хелаторов железа. В не- давнем исследовании Thorburn T. et al. было изучено влияние нового хелатора DIBI — в сочетании с антибиотиками или на фоне стандартного лечения перитонита при экспериментальном сепсисе [112]. Авторы наблюдали снижение адгезии лейкоцитов на 55 % после введения DIBI и снижение на 40 % — после лечения имипенемом по сравнению с нелечеными животными (p < 0,05). Дальнейшее снижение количества ядерных лейкоцитов в венулах наблюдалось после комбинированного лечения с DIBI и имипенемом (66 %). Снижение количества колоний бактерий с 2200 до 100 колоний отмечалось в комбинированной группе, где использовали DIBI и имипенем. Число бактерий в перитонеальной жидкости также было меньше в группе с имипенемом, и в группе комбинации DIBI, и при сравнении с нелечеными животными [112].

DIBI, железо-хелатный полимер, по данным Ang M.T.C. et al., оказался сильным ингибитором для S. aureus — независимо от их источника (человека, крупного рогатого скота или собак) и от их характеристик устойчивости к антибиотикам. У больных с инфекцией метициллин-устойчивого золотистого стафилококка (MRSA) была сходная чувствительность. DIBI также подавлял воспаление, связанное с S. aureus, при местном применении на раны кожи или при интраназальном введении. Наблюдалось зависимое от дозы DIBI снижение бактериальной популяции и выраженности воспаления, связанного с раневой инфекцией [113].

Заключение

Как следует из данных обзора, анемия как симптом и анемия воспаления не всегда имеют единую природу и являются спутниками недостаточного количества железа, требуя переливания эритроцитарной массы или введения препаратов железа для увеличения уровня гемоглобина. Анемия как симптом при критическом состоянии вследствие тяжелой травмы в первую очередь требует определения ее роли в генезе гипоксии. Это должно подтверждаться не уровнем гемоглобина (свидетелем кровопотери) как носителя кислорода, а конкретными критериями гипоксии: анализом газов крови с обязательным определением ScvO2 (< 70 %), оценки высоты зубца ST на ЭКГ и, конечно, уровня лактата крови (более 2 ммоль/л). При наличии таких показаний нужна коррекция газотранспортной функции за счет дополнительных носителей кислорода в лице эритроцитов, но только при низком уровне гемоглобина. При этом нужен анализ метаболизма железа с выявлением возможной причины его недостатка.

Анемия же при сепсисе обусловлена внутрисосудистым гемолизом, а имеющаяся гипоферремия не является показателем истощения запасов железа в организме, это скорее следствие природной компенсаторной защиты от возможной манифестации инфекции. Введение таким пациентам препаратов железа или донорской крови сопряжено с обеспечением доступа бактерий к железу. Оценить запасы железа в организме можно посредством определения концентрации ферритина, рецепторов трансферрина и его насыщения. В условиях сепсиса и продолжающегося гемолиза целесообразно использование хелаторов, если выявлен высокий уровень ферритина, низкая концентрация гаптоглобина и трансферрина, тем более в случаях панрезистентной бактериальной флоры. У пациентов в критическом состоянии с анемией воспаления может и не быть эритропоэтического ответа на введение железа, а чаще и не бывает, потому что есть природный барьер, защищающий от манифестации инфекции.

Пациенты в ОРИТ очень «неоднородны» и по-разному реагируют на одно и то же вмешательство. Как таковые решения о переливании крови или введении препаратов железа должны быть индивидуализированы с учетом конкретных факторов пациента, таких как возраст и сопутствующие патологии, физиологические переменные, адаптация к анемии, оценка параметров обмена железа, и только в последнюю очередь — значение гемоглобина. Любые потенциальные преимущества терапии препаратами железа должны быть сбалансированы с риском побочных эффектов.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Вклад авторов. Орлов Ю.П. — литературный поиск, подготовка обзора литературы; Говорова Н.В. — подготовка обзора литературы, редактирование обзора литературы; Ночная Ю.А. — литературный поиск, оформление в соответствии с правилами журнала; Руднов В.А. — подготовка концепции обзора литературы, редактирование обзора литературы.

ORCID авторов

Орлов Ю.П. — 0000-0002-6747-998X

Говорова Н.В. — 0000-0002-0495-902X

Ночная Ю.А. — 0000-0003-4204-4979Х

Руднов В.А. — 0000-0003-0830-786X

Литература

1. Poggiali E., Migone De Amicis M., Motta I. Anemia of chronic disease: a unique defect of iron recycling for many different chronic diseases. Eur. J. Intern. Med. 2014; 25(1): 12–7. DOI: 10.1111/ggi.12371:10.1016/j.ejim
2. Corwin H.L., Gettinger A., Pearl R.G., et al. The CRIT Study: Anemia and blood transfusion in the critically ill-current clinical practice in the United States. Crit. Care Med. 2004;32(1): 39–52. DOI: 10.1097/01.CCM.0000104112.34142.79
3. Joosten E., Lioen P. Iron deficiency anemia and anemia of chronic disease in geriatric hospitalized patients: How frequent are comorbidities as an additional explanation for the anemia? Geriatr Gerontol Int. 2015; 15(8): 931–935. DOI: 10.1111/ggi.12371
4. Cartwright G.E. The anemia of chronic disorders. Semin Hematol. 1966; 3: 351–375.
5. Zhang D.L., Ghosh M.C., Rouault T.A. The physiological functions of iron regulatory proteins in iron homeostasis — an update. Front. Pharmacol. 2014; 5: 124. DOI: 10.3389/fphar.2014.00124
6. Andrews N.C., Schmidt P.J. Iron homeostasis. Annu Rev. Physiol. 2007; 69: 69–85. DOI: 10.1146/annurev.physiol.69.031905.164337
7. Pantopoulos K., Porwal S.K., Tartakoff A., Devireddy L. Mechanisms of mammalian iron homeostasis. Send to Biochemistry. 2012; 51(29): 5705–5724. DOI: 10.1021/bi300752r
8. Schaer D.J, Buehler P.W., Alayash A.I, et al. Positive Iron Balance in Chronic Kidney Disease: How Much is Too Much and How to Tell? Send to Am. J. Nephrol. 2018; 47(2): 72–83. DOI: 10.1159/000486968
9. Philpott C.C., Jadhav S. The ins and outs of iron: Escorting iron through the mammalian cytosol. Free Radic Biol. Med. 2018; S0891–5849(18)32167–1. DOI: 10.1016/j.freeradbiomed.2018.10.411
10. Gozzelino R., Arosio P. Iron Homeostasis in Health and Disease. Int. J. Mol. Sci. 2016; 17(1): 130. DOI: 10.3390/ijms17010130
11. Bullen J.J. The signifi cance of iron in infection. Rev. Infect. Dis. 1981; 3: 1127–1138.
12. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы патохимии. Учебник для студентов медицинских вузов. СПб.: ЭЛБИ-СПб. 2001: 688.
13. [Zajchik A.Sh., CHurilov L.P. Osnovy patohimii. Uchebnik dlya studentov medicinskih vuzov). SPb.: EHLBI-SPb. 2001: 688. (In Russ)]
14. Abbaspour N., Hurrell R., Kelishadi R. Review on iron and its importance for human health. J. Res. Med. Sci. 2014; 19(2): 164–174. PMCID PMC3999603
15. Belcher J.D., Beckman J.D., Balla G., Balla J., Vercellotti G. Heme degradation and vascular injury. DOI: 10.1089/ars.2009.2822
16. Park C.H., Valore E.V., Waring A.J., Ganz T. Hepcidin, a urinary antimicrobial peptide synthesized in the liver. J. Biol. Chem. 2001; 276: 7806–7810. DOI: 10.1074/jbc.M008922200
17. Krause A., Neitz S., Mägert H.J., et al. LEAP-1, a novel highly disulfide-bonded human peptide, exhibits antimicrobial activity. FEBS Lett. 2000; 480: 147–150. DOI.org/10.1016/S0014–5793(00)01920–7
18. Finberg K.E. Unraveling mechanisms regulating systemic iron homeostasis. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2011; 2011:532–537. DOI: 10.1182/asheducation-2011.1.532
19. Martins A.C., Almeida J.I., Lima I.S., et al. Iron Metabolism and the Inflammatory Response. DOI: 10.1002/iub.1635
20. Madua Anazoeze J., Ughasoro Maduka D. Anaemia of Chronic Disease: An In-Depth Review. DOI: 10.1159/000452104
21. Kell D.B. Iron behaving badly: inappropriate iron chelation as a major contributor to the aetiology of vascular and other progressive inflammatory and degenerative diseases. BMC Med. Genomics. 2009; 2: 2. DOI: 10.1186/1755-8794-2-2
22. Wardman P., Candeias L.P. Fenton chemistry: An introduction. Rad. Res. 1996; 145: 523–531.
23. Kehrer J.P. The Haber-Weiss reaction and mechanisms of toxicity. Toxicology. 2000; 149: 43–50. PMID 10963860
24. Nadadur S.S., Srirama K., Mudipalli A. Iron transport & homeostasis mechanisms: their role in health & disease. Indian J. Med. Res. 2008;128(4): 533–544. PMID 19 106445
25. Kruzel M.L., Zimecki M., Actor J.K. Lactoferrin in a Context of Inflammation-Induced Pathology. Front Immunol. 2017; 8: 1438. DOI: 10.3389/fimmu.
26. Dutra F.F., Bozza M.T. Heme on innate immunity and inflammation. Front Pharmacol. 2014; 5: 115. DOI: 10.3389/fphar.
27. Belcher J.D., Chen C., Nguyen J., et al. Heme triggers TLR4 signaling leading to endothelial cell activation and vaso-occlusion in murine sickle cell disease. Blood. 2014: 123377–390. DOI: 10.1182/blood-2013-04-495887
28. Gozzelino R., Jeney V., Soares M.P. Mechanisms of cell protection by heme oxygenase-1. Annu Rev. Pharmacol Toxicol. 2010; 50: 323–354. DOI: 10.1146/annurev.pharmtox.010909.105600
29. Larsen R., Gozzelino R., Jeney V., et al. A central role for free heme in the pathogenesis of severe sepsis. Sci Transl. Med. 2010; 2(51): 51ra71. DOI: 10.1126/scitranslmed.3001118
30. Иванов А.В., Долгих В.Т., Лукач В.Н., Орлов Ю.П. Критические состояния как логическая и закономерная цепь событий в нарушении метаболизма железа (обобщение экспериментальных исследований). Биомедицинская химия. 2013; 59(6): 700–709.
31. [Ivanov A.V., Dolgih V.T., Lukach V.N., Orlov Yu.P. Kriticheskie sostoyaniya kak logicheskaya i zakonomernaya cepʼ sobytij v narushenii metabolizma zheleza (obobshchenie ehksperimentalʼnyh issledovanij). Biomedicinskaya himiya. 2013; 59(6): 700–709. (In Russ)]
32. Vinchi F., Tolosano E. Therapeutic approaches to limit hemolysis-driven endothelial dysfunction: scavenging free heme to preserve vasculature homeostasis. Oxid Med. Cell. Longev. 2013; 2013: 396527. DOI: 10.1155/2013/396527
33. Li S., Fujino M., Takahara T., Li X.K. Protective role of heme oxygenase-1 in fatty liver ischemia-reperfusion injury. Med. Mol. Morphol. 2018; Aug 31. DOI: 10.1007/s00795-018-0204-0
34. Zhang F.H., Sun Y.H., Fan K.L., et al. Protective effects of heme oxygenase-1 against severe acute pancreatitis via inhibition of tumor necrosis factor-α and augmentation of interleukin-10. BMC Gastroenterol. 2017; 17(1): 100. DOI: 10.1186/s12876-017-0651-4
35. Орлов Ю.П., Лукач В.Н., Долгих В.Т., Соболева Е.Л., Иванова А.М. Роль ионов железа в нарушении микроциркуляции и реологических свойств крови при ишемии/реперфузии в эксперименте. Вестник анестезиологии и реаниматологии. 2012; 9(3): 51–54.
36. [Orlov Yu.P., Lukach V.N., Dolgih V.T., Soboleva E.L., Ivanova A.M. Rolʼ ionov zheleza v narushenii mikrocirkulyacii i reologicheskih svojstv krovi pri ishemii/reperfuzii v ehksperimente. Vestnik anesteziologii i reanimatologii. 2012; 9(3): 51–54. (In Russ)]
37. Мчедлишвили Г.И. Гемореология в системе микроциркуляции: ее специфика и практическое значение. Тромбоз, гемостаз и реология. 2002; 4(12): 18–24.
38. [Mchedlishvili G.I. Gemoreologiya v sisteme mikrocirkulyacii: ee specifika i prakticheskoe znachenie. Tromboz, gemostaz i reologiya. 2002; 4(12): 18–24. (In Russ)]
39. Шидловский А.С., Салтанов А.И. Варианты механизмов изменения активности трансаминаз: клиническая интерпретация. Вестник интенсивной терапии, 2015, 1: 22–32.
40. [Shidlovskij A.S., Saltanov A.I. Varianty mekhanizmov izmeneniya aktivnosti transaminaz: klinicheskaya interpretaciya. Vestnik intensivnoj terapii, 2015, 1: 22–32. (In Russ)]
41. Effenberger-Neidnicht K., Hartmann M. Mechanisms of Hemolysis During Sepsis. Send to Inflammation. 2018; 41(5): 1569–1581. DOI: 10.1007/s10753-018-0810-y
42. Brauckmann S., Effenberger-Neidnicht K., de Groot H., et al. Lipopolysaccharide-induced hemolysis: Evidence for direct membrane interactions. Sci Rep. 2016; 6: 35508. DOI: 10.1038/srep35508
43. Gomes A.C., Moreira A.C., Mesquita G., Gomes M.S. Modulation of Iron Metabolism in Response to Infection: Twists for All Tastes. Send to Pharmaceuticals (Basel). 2018; 11(3): E84. DOI: 10.3390/ph21030084
44. Butt A.T., Thomas M.S. Iron Acquisition Mechanisms and Their Role in the Virulence of Burkholderia Species. Front. Cell. Infect. Microbiol. 2017; 7: 460. DOI: 10.3389/fcimb.2017.00460
45. Ganz T. Iron and infection. Int. J. Hematol. 2018; 107(1): 7–15. DOI: 10.1007/s12185-017-2366-2. Epub 2017 Nov 16
46. Barber M.F., Elde N.C. Buried treasure: evolutionary perspectives on microbial iron piracy. Trends Genet. 2015; 31: 627–36. DOI: 10.1016/j.tig.2015.09.001
47. Бухарин О.В., Усвяцов Б.Я., Щуплова Е.А. Антигемоглобиновая активность бактерий при взаимодействии с эритроцитами и ее роль в патогенезе анемии. Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунобиологии. 2011; 4: 25–29.
48. [Buharin O.V., Usvyacov B.Ya., Shchuplova E.A. Antigemoglobinovaya aktivnostʼ bakterij pri vzaimodejstvii s ehritrocitami i ee rolʼ v patogeneze anemii. Zhurnal mikrobiologii, ehpidemiologii i immunobiologii. 2011; 4: 25–29. (In Russ)]
49. Yamaguchi M., Terao Y., Mori-Yamaguchi Y., et al. Streptococcus pneumoniae invades erythrocytes and utilizes them to evade human innate immunity. PLoS One. 2013; 8(10): e77282. DOI: 10.1371/journal.pone.0077282
50. Weiskopf R.B., Viele M.K., Feiner J., et al. Human cardiovascular and metabolic response to acute, severe isovolemic anemia. JAMA. 1998; 279(3): 217–221.
51. Semenza G.L. Regulation of oxygen homeostasis by hypoxia-inducible factor 1. Physiology (Bethesda). 2009;24: 97–106. DOI: 10.1152/physiol.00045.2008
52. Schönhofer B., Wenzel M., Geibel M., Köhler D. Blood transfusion and lung function in chronically anemic patients with severe chronic obstructive pulmonary disease. Crit. Care Med. 1998; 26: 1824–1828.
53. Winslow R.M., Monge C.C., Brown E.G., et al. Effects of hemodilution on O2 transport in high-altitude polycythemia. J. Appl. Physiol. 1985; 59: 1495–1502.
54. Cartwright G.E., Lauritsen M.A., Jones P.J., et al. The anemia of infection. I. Hypoferremia, hepercupremia, and alteration in porphyrin metabolism in patient. J. Clin Invest. 1946; 25: 65–80.
55. Cartwright G.E., Lauritsen M.A., Humphreys S., et al. The anemia of infection. II. The experimental production of Hypoferremia and anemia in dogs. J. Clin. Invest. 1946; 25: 81–86.
56. Besarab A., Frinak S., Yee J. An indistinct balance: The safety and efficacy of parenteral iron therapy. J. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2029–2043.
57. Cieri E. Does iron cause bacterial infections in patients with end stage renal disease? ANNA J. 1999; 26: 591–596.
58. Fishbane S. Review of issues relating to iron and infection. Am. J. Kidney Dis. 1999; 34(Suppl. 2): S47–S52.
59. Hoen B. Iron and infection: Clinical experience. Am. J. Kidney Dis. 1999; 34(Suppl. 2): S30–S34.
60. Patruta S.I., Hörl W.H. Iron and infection. Kidney Int. Suppl. 1999; 69: S125–S130.
61. Holbein B.E. Iron-controlled infection with Neisseria meningitidis in mice. Infect Immun. 1980; 29: 886–891.
62. Beaumier D.L., Caldwell M.A., Holbein B.E. Inflammation triggers hypoferremia and de novo synthesis of serum transferrin and ceruloplasmin in mice. Infect Immun. 1984; 46: 489–494.
63. Bertini R., Bianchi M., Erroi A., et al. Dexamethasone modulation of in vivo effects of endotoxin, tumor necrosis factor, and interleukin-1 on liver cytochrome P-450, plasma fibrinogen, and serum iron. J. Leukoc. Biol. 1989; 46: 254–262.
64. Schaible U.E., Collins H.L., Priem F., Kaufmann S.H. Correction of the iron overload defect in beta-2-microglobulin knockout mice by lactoferrin abolishes their increased susceptibility to tuberculosis. J. Exp. Med. 2002; 196: 1507–1513. PMCID PMC2194267
65. Ganz T., Nemeth E. Iron sequestration and anemia of inflammation. Semin. Hematol. 2009; 46:387–393. DOI: 10.1053/j.seminhematol.2009.06.001
66. Holbein B.E. Enhancement of Neisseria meningitidis infection in mice by addition of iron bound to transferrin. Infect Immun. 1981; 34: 120–125.
67. Kemna E., Pickkers P., Nemeth E., van der Hoeven H., Swinkels D. Time-course analysis of hepcidin, serum iron, and plasma cytokine levels in humans injected with LPS. Blood. 2005; 106: 1864–1866. DOI: 10.1182/blood-2005-03-1159
68. Fillet G., Cook J.D., Finch C.A. Storage iron kinetics. VII. A biologic model for reticuloendothelial iron transport. J. Clin. Invest. 1974; 53: 1527–1533.
69. Noyes W.D., Bothwell T.H., Finch C.A. The role of the reticulo-endothelial cell in iron metabolism. Br. J. Haematol. 1960; 6: 43–55.
70. Spitalnik S.L. Stored RBC Transfusions: Iron, Inflammation, Immunity, Infection 2013 Emily Cooley Lecture. Transfusion. 2014; 54(10): 2365–2371. DOI: 10.1111/trf.12848
71. Freidank H.M., Billing H., Wiedmann-Al-Ahmad M. Influence of iron restriction on Chlamydia pneumoniae and C. trachomatis. Journal of medical microbiology. 2001; 50: 223–227. DOI: 10.1099/0022-1317-50-3-223
72. Nairz M, et al. Genetic and Dietary Iron Overload Differentially Affect the Course of Salmonella Typhimurium Infection. Front. Cell. Infect. Microbiol. 2017; 7: 110. DOI: 10.3389/fcimb.2017.00110
73. Prakash D. Anemia in the ICU: anemia of chronic disease versus anemia of acute illness. Crit. Care Clin. 2012; 28: 333–343. DOI: 10.1016/j.ccc.2012.04.012
74. Pieracci F.M., Barie P.S. Diagnosis and management of iron-related anemias in critical illness. Crit. Care Med. 2006; 34: 1898–1905. DOI: 10.1097/01.CCM.0000220495.10510.C1
75. Sihler K.C., Napolitano L.M. Anemia of inflammation in critically ill patients. J. Intensive Care Med. 2008; 23: 295–302. DOI: 10.1177/0885066608320836
76. Piagnerelli M., Cotton F., Herpain A., et al. Time course of iron metabolism in critically ill patients. Acta Clin. Belg. 2013; 68(1): 22–27. DOI: 10.2143/ACB.68.1.2062715
77. Nemeth E., Rivera S., Gabayan V., et al. IL-6 mediates hypoferremia of inflammation by inducing the synthesis of the iron regulatory hormone hepcidin. J. Clin. Invest. 2004; 113: 1271–1276. DOI: 10.1172/JCI20945
78. Weiss G., Goodnough L.T. Anemia of chronic disease. N. Engl. J. Med. 2005; 352(10): 1011–1023. DOI: 10.1056/NEJMra041809
79. Dinkla S., van Eijk L.T., Fuchs B., et al. Inflammation-associated changes in lipid composition and the organization of the erythrocyte membrane. BBA Clin. 2016; 5: 186–192. DOI: 10.1016/j.bbacli.2016.03.007
80. Georgatzakou H.T., Antonelou M.H., Papassideri I.S., Kriebardis A.G. Red blood cell abnormalities and the pathogenesis of anemia in end-stage renal disease. Proteomics Clin. Appl. 2016; 10(8): 778–790. DOI: 10.1002/prca.201500127
81. Brookhart M.A., Freburger J.K., Ellis A.R., et al. Infection Risk with Bolus versus Maintenance Iron Supplementation in Hemodialysis Patients. J. Am. Soc. Nephrol. 2013; 24(7): 1151–1158. DOI: 10.1681/ASN.2012121164
82. Collins A.J., Ebben J., Ma J.Z., Xia H. Iron dosing patterns and mortality [Abstract] J. Am.Soc. Nephrol. 1998; 9: 250A.
83. Кремлинг Х., Лутцайер В., Хайнтц Р. Гинекологическая урология и нефрология: пер. с нем. М.: Медицина, 1985.
84. [Kremling H., Lutcajer V., Hajntc R. Ginekologicheskaya urologiya i nefrologiya: per. s nem. M.: Medicina, 1985. (In Russ)]
85. Лыкова О.Ф., Захарова Е.В., Конышева Т.В., Хохлова З.А. Содержание лактоферрина в сыворотке крови и ликворе больных менингитом. Журнал микробиологии эпидемиологии и иммунобиологии. 2007; 2: 80–84.
86. [Lykova O.F., Zaharova E.V., Konysheva T.V., Hohlova Z.A. Soderzhanie laktoferrina v syvorotke krovi i likvore bolʼnyh meningitom. Zhurnal mikrobiologii ehpidemiologii i immunobiologii. 2007; 2: 80–84. (In Russ)]
87. Tacke F., Nuraldeen R., Koch A., et al. Iron Parameters Determine the Prognosis of Critically Ill Patients. Crit. Care Med. 2016; 44(6): 1049–1058. DOI: 10.1097/CCM.0000000000001607
88. Lan P., Pan K.H., Wang S.J., et al. High Serum Iron level is Associated with Increased Mortality in Patients with Sepsis. Sci Rep. 2018; 8(1): 11072. DOI: 10.1038/s41598-018-29353-2
89. Giraud B., Frasca D., Debaene B., et al. Comparison of haemoglobin measurement methods in the operating theatre. Br. J. Anaesth. 2013; 111: 946–54. DOI: 10.1093/bja/aet252
90. Lelubre C., Vincent J.L. Red blood cell transfusion in the critically ill patient. Ann. Intensive Care. 2011; 1: 43. DOI: 10.1186/2110-5820-1-43
91. Youssef L.A., Spitalnik S.L. Iron: a double-edged sword. Transfusion. 2017; 57(10): 2293–2297. DOI: 10.1111/trf.14296
92. Weiskopf R.B., Kramer J.H., Viele M., et al. Acute severe isovolemic anemia impairs cognitive function and memory in humans. Anesthesiology. 2000; 92: 1646–1652.
93. Vallet B., Robin E., Lebuffe G. Venous oxygen saturation as a physiologic transfusion trigger. Crit. Care. 2010; 14: 213. DOI: 10.1186/cc8854
94. Yalavatti G.S., DeBacker D., Vincent J.L. Assessment of cardiac index in anemic patients. Chest. 2000; 118: 782–787.
95. Hod E.A., Zhang N., Sokol S.A., et al. Transfusion of red blood cells after prolonged storage produces harmful effects that are mediated by iron and inflammation. Blood. 2010; 115(21): 4284–42892. DOI: 10.1182/blood-2009-10-245001
96. Wang L., Johnson E.E., Shi H.N., et al. Attenuated inflammatory responses in hemochromatosis reveal a role for iron in the regulation of macrophage cytokine translation. J. Immunol. 2008; 181(4): 2723–2731. PMC 2561261
97. Nixon A.M., Neely E., Simpson I.A., Connor J.R. The role of HFE genotype in macrophage phenotype. J. Neuroinflammation. 2018; 15(1): 30. DOI: 10.1186/s12974-018-1057-0.
98. Gordeuk V.R., Ballou S., Lozanski G., Brittenham G.M. Decreased concentrations of tumor necrosis factor-alpha in supernatants of monocytes from homozygotes for hereditary hemochromatosis. Blood. 1992; 79(7): 1855–1860.
99. von Bonsdorff L., Sahlstedt L., Ebeling F., et al. Apotransferrin administration prevents growth of Staphylococcus epidermidis in serum of stem cell transplant patients by binding of free iron. FEMS Immunol. Med. Microbiol. 2003; 37(1): 45–51. DOI: 10.1016/S0928–8244(03)00109–3
100. Hebert P.C., Wells G., Blajchman M.A., et al. A multicenter, randomized, controlled clinical trial of transfusion requirements in critical care. N. Engl. J. Med. 1999; 340: 409–417.
101. García-Roa M., Del Carmen Vicente-Ayuso M., Bobes A.M., et al. Review Red blood cell storage time and transfusion: current practice, concerns and future perspectives. Blood Transfus. 2017; 15(3): 222–231. DOI: 10.2450/2017.0345–16
102. Litton E., Baker S., Erber W.N., et al. Intravenous iron or placebo for anaemia in intensive care: the IRONMAN multicentre randomized blinded trial: A randomized trial of IV iron in critical illness. Intensive Care Med. 2016; 42(11): 1715–1722. DOI: 10.1007/s00134-016-4465-6
103. Garrido-Martín P., Nassar-Mansur M.I., de la Llana-Ducrós R., et al. The effect of intravenous and oral iron administration on perioperative anaemia and transfusion requirements in patients undergoing elective cardiac surgery: a randomized clinical trial. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 15(6): 1013–1038; DOI: 10.1093/icvts/ivs344
104. Pieracci F.M., Henderson P., Rodney J.R., et al. Randomized, double-blind, placebo-controlled trial of effects of enteral iron supplementation on anemia and risk of infection during surgical critical illness. Surg. Infect. (Larchmt). 2009; 10(1): 9–19. DOI: 10.1089/sur.2008.043
105. Shah A., Roy N.B., McKechnie S., et al. Iron supplementation to treat anaemia in adult critical care patients: a systematic review and meta-analysis. Crit Care. 2016; 20: 306. DOI: 10.1186/s13054-016-1486-z
106. Litton E., Xiao J., Ho K.M. Safety and efficacy on intravenous iron therapy in reducing requirement for allogeneic blood transfusion: a systematic review and meta-analysis of randomised clinical trials. BMJ. 2013; 347: f4822. DOI: 10.1136/bmj.f4822
107. Pasricha S.R., Atkinson S.A., Armitage A.E., et al. Expression of the Iron Hormone Hepcidin Distinguishes Different Types of Anemia in African Children. Sci Transl. Med. 2014; 6: 235re3. DOI: 10.1126/scitranslmed.3008249
108. Bregman D.B., Morris D., Koch T.A., et al. Hepcidin levels predict nonresponsiveness to oral iron therapy in patients with iron deficiency anaemia. Am. J. Hematol. 2013; 88: 97–101. DOI: 10.1002/ajh.23354
109. Jelkmanna I., Jelkmannb W. Impact of Erythropoietin on Intensive Care Unit Patients. Transfus Med Hemother. 2013; 40(5): 310–318. DOI: 10.1159/000354128
110. van Iperen C.E., Gaillard C.A., Kraaijenhagen R.J., et al. Response of erythropoiesis and iron metabolism to recombinant human erythropoietin in intensive care unit patients. Crit. Care Med. 2000; 28(8): 2773–2778.
111. Vincent J.L., Spapen H.D., Creteur J., et al. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of once-weekly subcutaneous epoetin alfa in critically ill patients: results of a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Crit. Care Med. 2006;34(6): 1661–1667. DOI: 10.1097/01.CCM.0000217919.22155.85
112. Georgopoulos D., Matamis D., Routsi C., et al. Recombinant human erythropoietin therapy in critically ill patients: a dose-response study. Crit Care. 2005; 9(5): R508–R515. DOI: 10.1186/cc3786
113. Zarychanski R., Turgeon A.F., McIntyre L., Fergusson D.A. Erythropoietin-receptor agonists in critically ill patients: a meta-analysis of randomized controlled trials. CMAJ. 2007; 177(7): 725–734. DOI: 10.1503/cmaj.071055
114. Pammi M., Suresh G. Enteral lactoferrin supplementation for prevention of sepsis and necrotizing enterocolitis in preterm infants. Cochrane Database Syst. Rev. 2017; 6: CD007137. DOI: 10.1002/14651858.CD007137.pub5
115. Lauterbach R., Kamińska E., Michalski P., Lauterbach J.P. Lactoferrin — a glycoprotein of great therapeutic potentials. Dev. Period. Med. 2016; 20(2): 118–125.
116. Kruzel M.L., Zimecki M., Actor J.K. Lactoferrin in a Context of Inflammation-Induced Pathology. Front. Immunol. 2017; 8: 1438. DOI: 10.3389/fimmu.2017.01438
117. Remy K.E., Cortés-Puch I., Solomon S.B., et al. Haptoglobin improves shock, lung injury, and survival in canine pneumonia. JCI Insight. 2018; 3(18). DOI: 10.1172/jci.insight.123013
118. Kelly B.J., Lautenbach E., Nachamkin I., et al. Combined biomarkers discriminate a low likelihood of bacterial infection among surgical intensive care unit patients with suspected sepsis. Diagn. Microbiol. Infect. Dis. 2016; 85(1): 109–115. DOI: 10.1016/j.diagmicrobio.2016.01.003
119. Immenschuh S., Vijayan V., Janciauskiene S., Gueler F. Heme as a Target for Therapeutic Interventions. Front. Pharmacol. 2017; 8: 146. DOI: 10.3389/fphar.2017.00146
120. Thorburn T., Aali M., Kostek L., et al. Anti-inflammatory effects of a novel iron chelator, DIBI, in experimental sepsis. Clin. Hemorheol. Microcirc. 2017; 67(3–4): 241–250. DOI: 10.3233/CH-179205
121. Ang M.T.C., Gumbau-Brisa R., Allan D.S., et al. A 3-hydroxypyridin-4-one chelator iron-binding polymer with enhanced antimicrobial activity. Medchemcomm. 2018; 9(7): 1206–1212. DOI: 10.1039/c8md00192h

Фолиеводефицитная анемия — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Фолиеводефицитная анемия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение


Анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты, которую еще называют витамином В9, – заболевание крови, которое характеризуется снижением количества гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных телец).

Фолиевая кислота является природным витамином, который необходим для нормального кроветворения.

В обычных условиях она синтезируется микрофлорой кишечника и поступает в организм в составе фолатов с пищей растительного происхождения (бобовыми, мукой грубого помола, спаржей, шпинатом, листьями салата, брокколи, говяжьей печенью).

В организме фолиевая кислота присутствует в виде своей коферментной формы — тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего развивается анемия, часто сочетающаяся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Причины появления фолиеводефицитной анемии

В основе развития фолиеводефицитной анемии – множество различных причин и факторов риска. Запас фолиевой кислоты в организме незначительный, поэтому его постоянно необходимо восполнять.

Одной из основных причин развития дефицита витамина В9 является его недостаточное потребление с пищей.

Часто проблема недостатка фолиевой кислоты в организме наблюдается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, психотропными веществами. Люди, потребляющие мало овощей и фруктов, особенно пожилые, также входят в группу риска развития дефицита витамина В9.

Фолиевая кислота участвует в процессе деления клеток и необходима в большом количестве для их роста и быстрого обновления.

В связи с этим распространенной причиной развития фолиеводефицитной анемии является избыточная потребность в фолиевой кислоте при низком поступлении ее с пищей. К группе риска относятся женщины в период беременности и лактации, дети в период интенсивного роста, подростки. Также в большом количестве фолиевой кислоты нуждаются люди, страдающие хроническими кожными заболеваниями, например псориазом, экземой.

Гемолитические анемии (при которых по разным причинам происходит усиленное разрушение эритроцитов) различного происхождения также способствуют развитию дефицита фолиевой кислоты.

Нарушение всасывания фолиевой кислоты возникает при различных заболеваниях кишечника, которые характеризуются синдромом мальабсорбции (снижением функции всасывания питательных веществ в кишечнике).

К ним относятся воспалительные заболевания кишечника (например, болезнь Крона), глютеновая энтеропатия (целиакия), пищевая аллергия у детей с кишечными проявлениями, лактазная недостаточность.

У детей в развитии фолиеводефицитной анемии значительную роль играют следующие факторы риска: недоношенность, маленькая масса тела при рождении (менее 2500 г), вскармливание цельным козьим молоком, использование неадаптированных молочных смесей, частые инфекционно-воспалительные заболевания, в том числе желудочно-кишечного тракта. Различные энтериты (воспаления тонкого кишечника) представляют особую опасность развития анемии у детей раннего возраста.

Лекарственные препараты и токсические вещества способны нарушить процесс всасывания и обмена фолиевой кислоты в организме.

Некоторые препараты (например, метотрексат, используемый для терапии онкозаболеваний, псориаза, ревматоидного артрита и т.д.) являются антагонистами фолиевой кислоты. Противосудорожные лекарственные вещества также способны привести к дефициту фолиевой кислоты в организме.

К редким причинам развития фолиеводефицитной анемии относят наследственные дефекты обмена фолиевой кислоты, связанные с недостаточностью ферментных систем.

Классификация фолиеводефицитной анемии


Общепринятой классификации фолиеводефицитной анемии не существует. Однако любая анемия подразделяется на степени тяжести в зависимости от уровня снижения гемоглобина крови. Для детей старше 6 лет и взрослых действует следующая классификация:

• анемия легкой степени тяжести: уровень гемоглобина от 90 до 120 г/л;
• анемия средней степени тяжести: уровень гемоглобина от 70 до 89 г/л;
• тяжелая анемия: уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

Для детей младше 6 лет нормальный уровень гемоглобина – выше 110 г/л.

Согласно МКБ-10 выделяют следующие виды фолиеводефицитной анемии:

• Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием.
• Фолиеводефицитная анемия медикаментозная.
• Другие фолиеводефицитные анемии.
• Фолиеводефицитная анемия неуточненная.

Симптомы фолиеводефицитной анемии


При фолиеводефицитной анемии отмечается бледность кожи и слизистых оболочек с небольшим желтушным оттенком, общая слабость и снижение работоспособности. Характерна быстрая утомляемость и раздражительность. В связи с уменьшением доставки кислорода к тканям возникает одышка, учащается сердцебиение, возможно снижение артериального давления. Пациенты жалуются на плохой аппетит, шум в ушах и мелькание «мушек» перед глазами. В тяжелых случаях возможны обморочные состояния.

При исследовании крови отмечается снижение количества гемоглобина и эритроцитов, увеличиваются цветовые индексы крови (показывающие увеличение насыщения эритроцитов гемоглобином), а также размер эритроцитов. Увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови связано с разрушением «неправильных» слишком крупных эритроцитов. Нередко фолиеводефицитная анемия сочетается с В12-дефицитной анемией, при которой развиваются различные неврологические нарушения, а также сопутствует железодефицитной анемии.

Для детей грудного и раннего возраста дополнительными симптомами развития фолиеводефицитной анемии являются вялость или повышенная возбудимость, которые развиваются вследствие снижения доставки кислорода к тканям мозга.

Диагностика фолиеводефицитной анемии


Провести диагностику фолиеводефицитной анемии необходимо до начала лечения, так как нередко дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, витамина В12 и белковой недостаточностью. В план необходимых лабораторных и инструментальных обследований следующие тесты:

• уровень содержания фолиевой кислоты в крови;

Диагностика нарушений билирубинового обмена — сдать анализы в СЗЦДМ

Нарушение билирубинового обмена или гипербилирубинемия ― это врожденное состояние, вызванное нарушением баланса между образованием и выделением билирубина. 

При повышении его содержания в крови возникает желтуха ― изменение пигментации кожи и оболочек глаз, потемнении мочи. В норме билирубин в крови содержится в пределах 8,5-20,5 мкмоль/л. При гипербилирубинемии его концентрация может достигать и превышать показатель в 34,2 мкмоль/л. 

Нарушения билирубинового обмена

В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.

Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.

Причины возникновения гипербилирубинемии

• 
  Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.

• 
  Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.

• 
  Снижение поглощения билирубина клетками печени.

• 
  Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.

• 
  Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.

Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.

В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения

Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин. 

Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.

Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.

Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.

Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.

Норма билирубина в крови

Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.

У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 — 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.

Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.

Симптомы

Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.

• 
  Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:

• 
  Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.

• 
  Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.

• 
  Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.

• 
  Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.

Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.

• 
  Нарушение оттока желчи:

• 
  Желтушность кожи и склер.

• 
  Зуд кожи.

• 
  Интенсивная боль в правом подреберье.

• 
  Метеоризм, запор или диарея.

• 
  Темная моча, светлый кал.

Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.

Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:

• 
  Анемия.

• 
  Темный стул при обычном цвете мочи.

• 
  Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.

• 
  Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.

• 
  Желтоватый цвет кожи.

Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.

Диагностика

Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:

• 
  на уровень щелочной фосфатазы;

• 
  активность аланинаминотрансферазы;

• 
  наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.

Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию). 

Повышенного прямого билирубина

Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).

Повышенного непрямого билирубина

Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной. 

Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы. 

Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.

Диагностирование младенцев

Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина. 

Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.

Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.

Лечение

Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание. 

Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.

Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей

Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.

Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик. 

Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.

Преимущества АО «СЗЦДМ»

Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО «СЗЦДМ». Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам. 

Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:

• 
  трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;

• 
  гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;

• 
  забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;

• 
  забрать результаты можно несколькими способами.

Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.

Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00. 

Анализы

перейти к анализам

Полицитемия | Бостонская детская больница

Что такое полицитемия?

Полицитемия — это заболевание крови, возникающее при слишком большом количестве эритроцитов, которые переносят кислород из легких через кровоток к остальным частям тела. Избыток эритроцитов заставляет кровь увеличиваться в объеме и сгущаться, препятствуя ее легкому течению.

Полицитемию можно разделить на две общие категории:

• Первичная полицитемия , вызванная перепроизводством эритроцитов костным мозгом из-за мутации или биологического фактора в организме.
• Вторичная полицитемия , вызванная факторами, снижающими количество кислорода, поступающего в ткани организма, например курением, большой высотой или врожденным пороком сердца. Красные кровяные тельца у некоторых пациентов с вторичной полицитемией могут нести аномальную форму гемоглобина, которая плохо выделяет кислород (гемоглобин с высоким сродством).

Существует три формы первичной полицитемии:

• истинная полицитемия или первичная полицитемия костного мозга , заболевание взрослых кроветворных гемопоэтических стволовых клеток
• Первичная семейная и врожденная полицитемия , вызванная генетическими аномалиями или несоответствующим уровнем гормона, называемого эритропоэтином (который вызывает выработку красных кровяных телец)
• полицитемия новорожденного , которая выявляется до или при рождении и лечится в отделении интенсивной терапии новорожденных

Как мы лечим полицитемию

Дети с полицитемией проходят лечение в Центре болезней крови при Дана-Фарбер / Бостонском центре рака и болезней крови для детей, где детям и молодым людям оказывают помощь одни из самых опытных гематологов мира, имеющих большой опыт лечения заболеваний, которые они лечат.

Наши направления исследований полицитемии

В настоящее время разрабатываются новые лекарства от истинной полицитемии у взрослых. Результаты этих усилий, а также исследований биологии истинной полицитемии взрослых могут однажды принести пользу детям с другими формами полицитемии.

Клинические испытания

Для многих детей с редкими или трудноизлечимыми состояниями клинические испытания открывают новые возможности. Выполните поиск в нашей базе данных клинических испытаний. Если вы не уверены, какие клинические испытания подходят вашему ребенку, напишите нам по адресу Clinicaltrials @ danafarberbostonchildrens.орг. Мы можем помочь вам сориентироваться в ваших возможностях.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных также называется эритробластозом плода. Это состояние возникает при несовместимости групп крови матери и ребенка.

• «Гемолитик» означает разрушение красных кровяных телец

• «Эритробластоз» означает образование незрелых эритроцитов.

• «Феталис» относится к плоду

  .

ГБН чаще всего возникает, когда мать с отрицательным резус-фактором рожает ребенка от отца с положительным резус-фактором.Когда резус-фактор ребенка положительный, как у отца, могут развиться проблемы, если красные кровяные тельца ребенка пересекаются с резус-отрицательной матерью. Обычно это происходит во время родов, когда отслаивается плацента. Однако это также может произойти в любое время, когда клетки крови двух кровообращений смешиваются, например, во время выкидыша или аборта, при падении или во время инвазивной процедуры пренатального тестирования (например, амниоцентеза или взятия проб ворсинок хориона).

Иммунная система матери считает резус-положительные эритроциты ребенка «чужеродными».«Так же, как когда бактерии вторгаются в организм, иммунная система реагирует, вырабатывая антитела для борьбы с этими чужеродными клетками и их уничтожения. Затем иммунная система матери сохраняет антитела на случай, если чужеродные клетки появятся снова, даже во время будущей беременности. «Резус сенсибилизированный».

При первой беременности сенсибилизация к резусу маловероятна. Обычно это становится проблемой только при будущей беременности с другим резус-положительным ребенком. Во время этой беременности материнские антитела проникают через плаценту, чтобы бороться с резус-положительными клетками в организме ребенка.Поскольку антитела разрушают эритроциты, ребенок может заболеть. Это называется эритробластозом плода при беременности. У новорожденного такое состояние называется гемолитической болезнью новорожденного.

Младенцы, пораженные ГБН, обычно находятся во второй или более поздней беременности матери после того, как она стала сенсибилизированной с первым ребенком. ГБН из-за несовместимости резус-фактора примерно в три раза чаще встречается у детей европеоидной расы, чем у афроамериканцев.

Когда материнские антитела атакуют эритроциты, они расщепляются и разрушаются (гемолиз).Это вызывает у ребенка анемию. Анемия опасна тем, что ограничивает способность крови переносить кислород к органам и тканям ребенка. В итоге:

• Тело ребенка реагирует на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше красных кровяных телец в костном мозге, печени и селезенке. Это заставляет эти органы увеличиваться в размерах. Новые эритроциты, называемые эритробластами, часто являются незрелыми и не могут выполнять работу зрелых эритроцитов.

• При разрушении красных кровяных телец образуется вещество, называемое билирубином.Младенцам нелегко избавиться от билирубина, и он может накапливаться в крови и других тканях и жидкостях тела ребенка. Это называется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент или окраску, он вызывает пожелтение кожи и тканей ребенка. Это называется желтухой.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных могут быть от легких до тяжелых. Ниже приведены некоторые из проблем, которые могут возникнуть:

Во время беременности:

• Легкая анемия, гипербилирубинемия и желтуха. Плацента помогает избавиться от части билирубина, но не от всего.

• Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки. Когда эти органы и костный мозг не могут компенсировать быстрое разрушение красных кровяных телец, возникают тяжелые формы анемии и поражаются другие органы.

• Водянка плода. Это происходит из-за того, что органы ребенка не могут справиться с анемией. Сердце начинает отказывать, и в тканях и органах ребенка накапливается большое количество жидкости.Плод с водянкой подвергается большому риску родиться мертворожденным.

После рождения:

• Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха. Печень ребенка неспособна обрабатывать большое количество билирубина, образующегося в результате распада эритроцитов. Печень ребенка увеличена, анемия продолжается.

• Kernicterus. Kernicterus — самая тяжелая форма гипербилирубинемии, возникающая в результате накопления билирубина в головном мозге.Это может вызвать судороги, повреждение мозга, глухоту и смерть.

Ниже приведены наиболее частые симптомы гемолитической болезни новорожденных. Однако у каждого ребенка симптомы могут отличаться. Симптомы во время беременности могут включать:

• При амниоцентезе околоплодные воды могут иметь желтый цвет и содержать билирубин.

• Ультразвук плода показывает увеличение печени, селезенки или сердца и скопление жидкости в брюшной полости плода, вокруг легких или в коже черепа.

После рождения симптомы могут включать:

• Может быть очевиден бледный цвет из-за анемии.

• Может присутствовать желтуха или желтый цвет околоплодных вод, пуповины, кожи и глаз. Ребенок может не выглядеть желтым сразу после рождения, но желтуха может развиться быстро, обычно в течение 24–36 часов.

• У новорожденного могут быть увеличены печень и селезенка.

• Младенцы с водянкой плода имеют сильный отек (припухлость) всего тела и очень бледны.У них часто бывает затрудненное дыхание.

Поскольку анемия, гипербилирубинемия и водянка плода могут возникать вместе с другими заболеваниями и состояниями, точный диагноз ГБН зависит от определения наличия несовместимости по группе крови или группе крови. Иногда диагноз может быть поставлен во время беременности на основании данных следующих тестов:

• Исследование на наличие резус-положительных антител в крови матери

• Ультразвук — для обнаружения увеличения органов или скопления жидкости у плода.Ультразвук — это метод диагностической визуализации, который использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока по различным сосудам.

• Амниоцентез — для измерения количества билирубина в околоплодных водах. Амниоцентез — это тест, выполняемый для определения хромосомных и генетических нарушений и некоторых врожденных дефектов. Тест включает введение иглы через брюшную стенку и стенку матки в амниотический мешок для извлечения образца амниотической жидкости.

• Забор крови из пуповины плода во время беременности для проверки на антитела, билирубин и анемию у плода.

После рождения ребенка диагностические тесты на ГБН могут включать следующее:

• Исследование пуповинной крови ребенка на группу крови, резус-фактор, количество эритроцитов и антитела

• Исследование крови ребенка на билирубин

После постановки диагноза ГБН может потребоваться лечение.Специфическое лечение гемолитической болезни новорожденного определит лечащий врач вашего малыша на основании:

• Гестационный возраст, общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка

• Степень заболевания

• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Во время беременности лечение ГБН может включать:

• Внутриутробное переливание эритроцитов в кровоток ребенка. Это делается путем введения иглы через матку матери в брюшную полость плода или непосредственно в вену пуповины. Может потребоваться введение успокаивающего лекарства, чтобы ребенок не двигался. Возможно, потребуется повторить внутриматочные переливания.

• Ранние роды, если у плода развиваются осложнения. Если у плода зрелые легкие, для предотвращения обострения ГБН могут быть вызваны роды.

После родов лечение может включать:

• Переливание крови (при тяжелой анемии)

• Жидкости для внутривенного введения (при низком артериальном давлении)

• Помощь при респираторном дистрессе с использованием кислорода, поверхностно-активного вещества или механического дыхательного аппарата

• Обменное переливание для замены поврежденной крови ребенка свежей кровью. Обменное переливание крови способствует увеличению количества эритроцитов и снижению уровня билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.

• Внутривенный иммуноглобин (ВВИГ). ВВИГ — это раствор из плазмы крови, содержащий антитела, помогающие иммунной системе ребенка. ВВИГ может помочь уменьшить распад эритроцитов и снизить уровень билирубина.

К счастью, ГБН — болезнь, которую можно предотвратить. Благодаря достижениям в дородовой помощи, почти все женщины с отрицательным резус-фактором в крови выявляются на ранних сроках беременности с помощью анализа крови. Если мать имеет отрицательный резус-фактор и не была сенсибилизирована, ей обычно назначают препарат под названием Rh-иммуноглобулин (RhIg), также известный как RhoGAM. Это специально разработанный продукт крови, который может предотвратить реакцию резус-отрицательных материнских антител на резус-положительные клетки. Многим женщинам вводят RhoGAM примерно на 28 неделе беременности.После рождения ребенка женщина должна получить вторую дозу препарата в течение 72 часов, если ее ребенок резус-положительный. Если у ее ребенка резус-отрицательный результат, повторная доза ей не нужна.

Гемохроматоз новорожденных — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Whitington PF. Гестационная аллоиммунная болезнь печени и неонатальный гемохроматоз. В: Мюррей К.Ф., Хорслен С., ред., Заболевания печени у детей: оценка и лечение. Нью-Йорк: Springer 2014: 215-26.

Narkewicz MR, Whitington PF. Нарушения накопления железа. В: Сухи Ф.Дж., Сокол Р.Дж., Балистрери В.Ф., ред., Заболевания печени у детей (4-е издание). Нью-Йорк: Издательство Кембриджского университета 2014: 493-508.

Whitington PF, Fleming RE. Гемохроматоз. В: Kleinman RE, Goulet O-J, Sherman PM, Sanderson IR, Shneider BL, Walker WA, eds, Walker’s Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 5-е изд. Гамильтон, Онтарио: BC Decker; 2008: 1049-56.

СТАТЬИ ИЗ ЖУРНАЛА
Asai A, Malladi S, Misch J, Pan X, Malladi P, Diehl AM, Whitington PF.Формирование канальцев активным ежем стимулирует фиброгенез паренхимы при гестационном аллоиммунном заболевании печени. Хум Патол 2015; 46: 84-93.

Heissat S, Collardeau-Frachon S, Baruteau J, Dubruc E, Bouvier R, Fabre M, Cordier MP, Broue P, Guigonis V, Debray D. Неонатальный гемохроматоз: диагностическое исследование на основе 56 случаев фетального Смерть и неонатальная печеночная недостаточность. J Pediatr 2015; 166, 66-73.

Lopriore E, Mearin ML, Oepkes D, Devlieger R, Whitington PF. Гемохроматоз новорожденных: лечение, исходы и профилактика.Пренат Диагностика 2013; 33: 1221-5. PubMed PMID: 24030714.

Debray FG, de Halleux V, Guidi O, Detrembleur N, Gaillez S, Rausin L, Goyens P, Pan X, Whitington PF. Цирроз печени новорожденных без перегрузки железом, вызванный гестационным аллоиммунным заболеванием печени. Педиатрия. 2012; 129: e1076-9.

Bonilla S, Prozialeck JD, Malladi P, Pan X, Yu S, Melin-Aldana H, Whitington PF. Неонатальная перегрузка железом и сидероз тканей из-за гестационного аллоиммунного заболевания печени. Журнал Hepatol 2012; 56: 1351-5.

Whitington PF. Гестационная аллоиммунная болезнь печени и неонатальный гемохроматоз. Semin Liver Dis 2012; 32: 325-32

Whitington PF, Pan X, Kelly S, Melin-Aldana H, Malladi P. Гестационная аллоиммунная болезнь печени в случаях гибели плода. J Pediatr. 2011; 159: 612-6

Pan X, Kelly S, Melin-Aldana H, Malladi P, Whitington PF. Новый механизм повреждения гепатоцитов плода при врожденном аллоиммунном гепатите включает в себя каскад терминального комплемента. Гепатология. 2010; 51: 2061-8.

Bonilla SF, Melin-Aldana H, Whitington PF. Взаимосвязь дисгенезии проксимальных почечных канальцев и повреждения печени плода при неонатальном гемохроматозе. Pediatr Res. 2010; 67: 188-93.

Rand EB, Karpen SJ, Kelly S, et al. Лечение гемохроматоза новорожденных обменным переливанием крови и внутривенным введением иммуноглобулина. J Pediatr. 2009; 155: 566-71.

Whitington PF, Kelly S. Исход беременностей с риском неонатального гемохроматоза улучшается при лечении высокими дозами внутривенного иммуноглобулина.Педиатрия. 2008; 121: e1615-e1621.

Родригес Ф., Каллас М., Нэш Р. и др. Неонатальный гемохроматоз — лечение против трансплантации: опыт короля. Liver Transpl. 2005; 11: 1417-1424.

Knisely AS, Mieli-Vergani G, Whitington P. Гемохроматоз новорожденных. Гастроэнтерол Clin North Am. 2003; 32: 877-879.

Наследственная персистенция гемоглобина плода

Наследственная стойкость гемоглобина плода (HPFH) — это необычное состояние, при котором красные кровяные тельца содержат большее, чем обычно, количество гемоглобина F (гемоглобина плода).Приблизительно один из тысячи афроамериканцев имеет состояние (признак) носителя HPFH, по сравнению с примерно 1 из 12, у кого есть серповидно-клеточная черта. Ген HPFH передается от родителей к ребенку так же, как цвет волос и цвет глаз. HPFH не может быть идентифицирован с помощью анализа крови, сделанного при рождении, потому что новорожденный ребенок обычно имеет большое количество гемоглобина F.

У большинства детей гемоглобин F уменьшается и замещается гемоглобином A в течение первых нескольких месяцев жизни. Дети с HPFH продолжают вырабатывать высокий уровень гемоглобина F на протяжении всей жизни.

Наличие признака HPFH безвредно для носителя. Однако некоторые новорожденные наследуют ген HPFH от одного родителя и ген серповидно-клеточной анемии от другого. Это вызывает состояние, называемое гемоглобином S / HPFH (HbS / HPFH), которое похоже на серповидно-клеточную анемию при лабораторных исследованиях при рождении.

Обычно в возрасте около 1 года требуются специальные тесты, чтобы определить, есть ли у ребенка HbS / HPFH вместо других более серьезных типов серповидно-клеточной анемии.

Гематологическая клиника Св. Иуды следит за пациентами с этим заболеванием, но эти пациенты редко имеют какие-либо проблемы со здоровьем, связанные с HbS / HPFH.Симптомы различаются у небольшого процента пациентов, у которых действительно есть проблемы. Дети с HbS / HPFH обычно не имеют общих симптомов серповидно-клеточной анемии, таких как боль, острый грудной синдром (пневмония), инфекция кровотока и анемия. По этой причине пациенты с HbS / HPFH обычно обращаются в гематологическую клинику только один раз в год. Во время этого визита измеряется уровень гемоглобина плода.

Важная информация о HbS / HPFH

• Важно поддерживать текущие рекомендуемые прививки.Вакцины помогают бороться с инфекцией. Их можно заполнить у основного лечащего врача (врача) вашего ребенка или в отделе здравоохранения.
• Дополнительные вакцины, вводимые детям с серповидно-клеточной анемией для защиты от пневмококковой инфекции (Pneumovax): , а не , необходимые для детей с HbS / HPFH.
• Вашему ребенку не нужно , а не нужно ежедневно принимать пенициллин, если только ваш лечащий врач не прописал вам лечение инфекции.
• № Для детей с HbS / HPFH требуются особые меры предосторожности при повышении температуры тела.Если у вашего ребенка высокая температура, вам следует обратиться к своему лечащему врачу (врачу).
• Не забывайте каждый год посещать гематолога вашего ребенка.

Высокий уровень гемоглобина у новорожденных и старше | Статьи о здоровье детей и подростков | Центр семейного здоровья

Здоровые дети рождаются с естественно высоким уровнем гемоглобина, который падает в течение первых шести месяцев жизни. Однако иногда поддержание высокого уровня гемоглобина в младенчестве необходимо бесконечно.

Новорожденные младенцы сталкиваются с некоторыми критическими адаптациями, когда рождаются и начинают дышать самостоятельно, начиная жизнь, в которой они зависят от своего собственного тела.

В течение последних семи месяцев беременности у нерожденного ребенка функционирует кровоток, конечно, без функционирующих легких. Плод не может задыхаться, когда уровень кислорода становится низким. Чтобы компенсировать необходимость извлечения кислорода из кровотока матери после того, как он прошел через другие органы, нерожденные дети имеют высокоактивную кислородсвязывающую форму белка, известную как фетальный гемоглобин или HbF.

Эта форма гемоглобина — белка в красных кровяных тельцах, который переносит кислород по органам и тканям — очень эффективно связывает кислород, поэтому плод получает весь кислород, который ему нужен, из крови матери во время беременности. Однако гемоглобин плода не так эффективно высвобождает кислород в кровоток ребенка. И не обязательно. Младенец в утробе матери не собирается кататься на лыжах на большой высоте или присоединяться к баскетбольному матчу, который требует высокого уровня кислорода.

Однако, когда ребенок рождается, гемоглобин плода становится потенциально проблемным.

Теперь ребенок должен дышать самостоятельно, но гемоглобин плода медленно выделяет кислород в клетки, которые в нем нуждаются. Пока кровь ребенка содержит в основном гемоглобин плода, ему потребуется больше гемоглобина.

Вот почему организм новорожденного начинает вырабатывать «взрослую» форму гемоглобина, известную как Hb (или Hgb). Прежде чем организм ребенка заменит HbF на Hb, для правильного функционирования ему необходим высокий уровень гемоглобина, , по крайней мере, 12 граммов на децилитр. После того, как организм ребенка заменил HbF на Hb, для нормального функционирования ему требуется всего 6 граммов на децилитр. Однако не каждый ребенок созревает, поэтому анемии можно избежать даже при падении уровня гемоглобина.

Что такое наследственная стойкость гемоглобина плода?

Однако у некоторых людей отсутствует генетический «переключатель управления», называемый BCL11A. Этот ген отвечает за остановку производства «детского гемоглобина» HbF и запускает производство взрослого гемоглобина Hb.[1]

Какие виды осложнений могут возникнуть при сохранении HbF после младенческого возраста? Большинство авторитетов скажут вам, что наследственное сохранение гемоглобина само по себе является доброкачественным заболеванием.

Высокий уровень гемоглобина плода задерживает симптомы серповидно-клеточной анемии у младенцев и детей ясельного возраста [2]. Иногда врачи даже дают пациентам с серповидно-клеточными клетками лекарства, которые деактивируют BCL11A, чтобы у них было больше энергии, потому что их кровь несет больше кислорода [3]. Взрослые, страдающие кислородной недостаточностью на больших высотах, адаптируются к стрессу, производя больше HbF [4].

Но постоянный высокий уровень гемоглобина не всегда хорошо — и действительно может привести к медицинским осложнениям. Определенные виды опухолей почек у детей связаны с устойчивым высоким уровнем гемоглобина плода [5]. Если после рождения организму требуется большая способность переносить кислород в своем гемоглобине (например, если вы проводите время на большой высоте или у вас развивается сердечное заболевание), он может возобновить создание HbF [6]. Но вы также можете помочь выработке взрослого гемоглобина, убедившись, что ваш ребенок имеет доступ к одним простым элементам питания.

Производство цинка и гемоглобина HbF: что вам нужно знать?

Часть гена BCL11A, которая может не функционировать, поэтому она не активирует выработку взрослого гемоглобина, известна как его «цинковый палец». Младенцы, чьи матери во время беременности питались дефицитом цинка, иногда не могут активировать этот ген, но люди в более позднем возрасте, у которых есть серьезные нарушения гемоглобина, такие как бета-талассемия и серповидноклеточная анемия, иногда также страдают от дефицита цинка [7]. Добавок цинка недостаточно для активации мутантного гена, но они помогут нормальному гену выполнять свои функции [8].

Если вы кормите ребенка грудью, лучший способ убедиться, что ребенок получает достаточно цинка, — это дать матери достаточно цинка из собственного рациона [9]. Вы можете сделать это, принимая добавки цинка, но нет необходимости в передозировке. Всего 10 мг цинка в день достаточно, чтобы удовлетворить ваши потребности, и 15 мг в день — это терпимо, хотя 30 мг в день должны быть вашим верхним пределом. Слишком много цинка истощает медь.

т также можно получить весь необходимый цинк из продуктов, богатых цинком.Из всех продуктов в шпинате не так много цинка, но его особенно легко включить в свой рацион.

Говядина также богата цинком, как черная смородина, семена тыквы, зародыши пшеницы и миндаль.

Есть очень простой способ определить, нужно ли вам принимать цинк. Положите таблетку цинка на язык и дайте ей раствориться. Если ваша реакция — фу, а таблетка цинка имеет металлический привкус, вам не нужна добавка . Но если вам действительно нужен цинк, принимайте до 30 мг в день после консультации с вашим лечащим врачом, чтобы вы могли передать минерал своему ребенку с грудным молоком.Вы также дадите своему ребенку более высокий иммунитет против детских болезней [10] и более здоровое начало жизни, если обеспечите ему достаточное количество цинка.

Общие диагнозы в отделении интенсивной терапии

Общие диагнозы в отделении интенсивной терапии

Все будущие родители надеются, что их дети будут здоровыми. Но иногда возникают проблемы, требующие госпитализации новорожденного. Когда это происходит, ребенок может быть помещен в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) для лечения.

Когда вашего ребенка помещают в отделение интенсивной терапии, это вызывает большой стресс. Врачи, медсестры и другие лица, осуществляющие уход в отделении, сделают все возможное, чтобы оказать вам эмоциональную поддержку во время ухода за медицинскими потребностями вашего ребенка.

Об отделении интенсивной терапии

С оборудованием, предназначенным для младенцев, и персоналом больницы, прошедшим специальную подготовку по уходу за новорожденными, ОИТН представляет собой отделение интенсивной терапии, созданное для больных новорожденных, нуждающихся в специализированном лечении.

Иногда также называют отделение интенсивной терапии:

• питомник особого ухода
• питомник интенсивной терапии
• реанимация новорожденных

Младенцы могут быть отправлены в отделение интенсивной терапии, если:

• родились недоношенными
• затруднений возникают при их доставке
• признаки проблемы проявляются в первые дни жизни

В отделении интенсивной терапии лечатся только очень маленькие дети (или дети с заболеванием, связанным с преждевременным рождением) — обычно это младенцы, которые еще не вышли из больницы после рождения.Как долго они будут находиться в отделении, зависит от тяжести их болезни.

Не все дети в отделении интенсивной терапии имеют одно и то же заболевание или состояние, но некоторые диагнозы являются общими для новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии.

Вот краткий обзор этих состояний, их причин, способов их диагностики, лечения и того, как долго младенцы обычно остаются в отделении после того, как им был поставлен диагноз.

Анемия

Что это?

Одно из наиболее распространенных заболеваний крови, анемия — это низкое количество эритроцитов в крови.Младенцы с анемией могут:

• имеют апноэ (остановка дыхания на 20 секунд и более)
• имеют низкое артериальное давление
• имеют высокую частоту сердечных сокращений
• кажутся сонными

Причины этого?

У недоношенных детей анемия может развиться по ряду причин. В первые несколько недель жизни новорожденные не производят много новых красных кровяных телец. Кроме того, их красные кровяные тельца живут короче, чем у взрослых. Частые пробы крови, взятые для тщательного наблюдения за ребенком, также могут затруднить восполнение красных кровяных телец.

У доношенных или недоношенных детей гемолитическая болезнь новорожденных (несовместимость групп крови матери и ребенка) может привести к анемии.

Как это диагностируется?

Врач может диагностировать анемию с помощью анализа крови, который называется полным анализом крови или CBC.

Как лечится?

В тяжелых случаях (особенно у недоношенных детей весом менее 2,2 фунта [1000 граммов]) может потребоваться переливание эритроцитов. Врачи также пытаются лечить первопричину анемии.За малозначительными случаями внимательно наблюдают.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

После лечения основной проблемы количество эритроцитов должно стабилизироваться. Если у ребенка больше нет симптомов и он чувствует себя хорошо, врач обычно отпускает ребенка домой и просит родителей проконсультироваться с врачом.

Апноэ

Что это?

Несмотря на то, что случайные паузы в дыхании для всех являются нормальным явлением, новорожденные, которые не делают по крайней мере один вдох за 20 секунд или более, имеют состояние, называемое апноэ.Во время заклинания апноэ:

• ребенок перестает дышать
• возможно снижение пульса
• кожа может стать бледной, пурпурной или синей из-за недостатка кислорода

Причины этого?

Апноэ обычно вызывается незрелостью в той области мозга, которая контролирует тягу к дыханию (мозг не «не забывает» сделать вдох), хотя болезнь также может быть причиной этого. Почти все дети, рожденные в 30 недель или меньше, будут иметь апноэ, но приступы апноэ становятся реже по мере того, как недоношенный ребенок приближается к сроку (первоначальный срок родов ребенка составляет 39 недель).

Как это диагностируется?

Медицинская бригада постоянно наблюдает за ребенком, подверженным риску апноэ. Липкие подушечки на груди ребенка прикреплены к монитору, который определяет частоту сердечных сокращений и дыхание ребенка, что позволяет медицинским работникам обнаруживать апноэ и реагировать на них по мере их появления. Монитор также хранит данные о частоте сердечных сокращений и дыхании ребенка.

Как лечится?

В отделении интенсивной терапии всех недоношенных детей наблюдают на предмет приступов апноэ. Первая линия лечения апноэ — это просто стимулировать ребенка, чтобы он или она не забыли дышать.Это может означать потирание спины ребенка или постукивание по ножкам. Но если апноэ случается часто, ребенку может потребоваться лекарство (чаще всего кофеин) и / или специальное назальное устройство, которое выдувает постоянный поток воздуха в дыхательные пути, чтобы они оставались открытыми.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Младенцы остаются в отделении до тех пор, пока они не избавятся от апноэ в течение 48 часов. Некоторые могут пойти домой с монитором апноэ и принять кофеин, чтобы родители могли продолжать следить за состоянием. Многие дети перерастают апноэ к тому времени, когда им на 10 недель больше установленного срока.

Брадикардия

Что это?

Это ненормальное замедление сердечного ритма.

Что вызывает это?

Брадикардия часто возникает из-за других проблем, таких как низкий уровень кислорода в крови или апноэ.

Как это диагностируется?

Измерение пульса ребенка и наблюдение в отделении интенсивной терапии подтвердят диагноз брадикардии.

Как лечится?

Брадикардия лечится путем устранения основной причины, такой как апноэ.В некоторых редких случаях причиной более низкой частоты сердечных сокращений может быть порок сердца. Младенцам с пороком сердца необходимо обратиться к детскому кардиологу (врачу, который специализируется на лечении проблем с сердцем у детей).

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Обычно продолжительность пребывания определяется условием , вызывающим брадикардию, не самой брадикардией.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД), также называемая хронической болезнью легких (ХЗЛ)

Что это?

Считается, что младенцы, которым необходим кислород за 4 недели до их первоначального срока родов, страдают бронхолегочной дисплазией (БЛД) — одним из наиболее распространенных хронических заболеваний легких у младенцев в Соединенных Штатах.

Что вызывает это?

Бронхолегочная дисплазия бывает по разным причинам. Это может произойти как у доношенных, так и у недоношенных детей. Врачи считают, что это связано с реакцией ребенка на ряд факторов.

Считается, что сочетание незрелых легких недоношенного ребенка и процедур (включая аппараты и кислород), помогающих малышу дышать, вызывает повреждение (или рубцевание) легких. Инфекции и пневмония также могут привести к ПРЛ.По мере взросления младенцев у них растет больше легочной ткани, что со временем может улучшить их дыхание.

Как это диагностируется?

БЛД обычно не диагностируется в течение 2–4 недель после рождения. На этом этапе врачи ставят диагноз, основываясь на том, было ли повреждено легкое или травма при рождении, и нуждался ли ребенок в дополнительном кислороде в течение длительного периода времени. Рентген грудной клетки также может помочь определить степень повреждения легких.

Как лечится?

Бронхолегочную дисплазию иногда лечат стероидами, чтобы уменьшить рубцевание.Поскольку стероиды могут вызывать побочные эффекты, врачи обычно ждут как можно дольше, чтобы начать лечение стероидами. Стероиды обычно не используются без полного обсуждения с семьей потенциальных преимуществ и рисков.

К другим, более часто используемым лекарствам относятся мочегонные средства (которые заставляют ребенка мочиться или мочиться и помогают выводить лишнюю жидкость, которая может накапливаться в поврежденных легких) и бронходилататоры (которые расслабляют мышцы, окружающие дыхательные пути, и позволяют им открыться). ).

Младенцам с ПРЛ также иногда нужны домашние аппараты ИВЛ (дыхательные аппараты), чтобы помочь им дышать. И хотя это нечасто, в тяжелых случаях может быть выполнено хирургическое введение дыхательной трубки в шею (так называемая трахеостомия), чтобы ребенок мог отправиться домой на аппарате искусственной вентиляции легких. Некоторым младенцам требуется домашняя кислородная терапия в течение нескольких месяцев.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Бронхолегочная дисплазия — серьезное заболевание, требующее более длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, иногда до нескольких месяцев.Болезнь обычно развивается у самых маленьких младенцев, поэтому они остаются дольше, чтобы убедиться, что они стабильны, прежде чем их отправят домой.

Гидроцефалия

Что это?

Гидроцефалия означает «вода в мозгу».

Что вызывает это?

Скопление спинномозговой жидкости, окружающей головной и спинной мозг, вызывает гидроцефалию. Это происходит, когда что-то — часто кровотечение из-за внутрижелудочкового кровоизлияния (см. Ниже) или аномалии мозга или черепа — блокирует поток жидкости.Накопление может создать давление, которое может повредить мозг.

Как это диагностируется?

Врачи подозревают гидроцефалию, если у ребенка очень большая голова или размер головы быстро увеличивается. Ультразвук головы, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут подтвердить это.

Как лечится?

Менее серьезные случаи обычно просто наблюдаются, но более тяжелые требуют, чтобы хирург поместил в мозг трубку (так называемый шунт), которая отводит жидкость из мозга.Иногда жидкость сливается в кожу головы, а иногда в брюшную полость.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Это зависит от серьезности дела. При серьезном заболевании может потребоваться пребывание в больнице на несколько недель или месяцев с постоянным наблюдением за потенциальными долгосрочными побочными эффектами, такими как задержка развития и судороги.

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК)

Что это?

Внутрижелудочковое кровоизлияние — это кровотечение в головном мозге.В тяжелых случаях может наблюдаться падение артериального давления или судороги. Часто кровоизлияние обнаруживают с помощью ультразвука. Другие симптомы могут включать:

• слабый отсос
• пронзительный крик
• апноэ
• брадикардия
• анемия

Причины этого?

ВЖК обычно поражает недоношенных детей, потому что сосуды в их развивающемся мозге особенно хрупкие и могут легко кровоточить.

Как это диагностируется?

Диагноз ставится на УЗИ головы, чтобы врачи могли искать скопления крови в мозгу.

Как лечится?

Специального лечения внутрижелудочкового кровотечения не существует, поэтому отделения интенсивной терапии пытаются предотвратить его, контролируя кровяное давление младенцев. После постановки диагноза проблема тщательно отслеживается с помощью частых ультразвуковых исследований. В серьезных случаях ВЖК приводит к тяжелой гидроцефалии, которую можно лечить с помощью хирургического шунта.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Это зависит от тяжести кровотечения. Младенцы с серьезными заболеваниями могут провести от нескольких недель до месяцев в отделении интенсивной терапии и в дальнейшем подвергаться риску таких заболеваний, как церебральный паралич или судороги.

Желтуха

Что это?

Желтуха — это высокий уровень билирубина в крови (билирубин является побочным продуктом естественного распада клеток крови, и печень обычно «перерабатывает» его обратно в организм). Хотя легкая желтуха часто встречается у доношенных детей, она гораздо чаще встречается у недоношенных детей. Билирубин бывает двух типов: прямой и непрямой. Непрямой билирубин — наиболее распространенный тип у недоношенных детей, но врачи будут измерять оба типа. Только непрямой вид лечится светом.

Что вызывает это?

Непрямая билирубиновая желтуха возникает, когда у ребенка повышенный распад клеток крови и печень не может справиться с дополнительным билирубином. Билирубин накапливается, придавая коже и белкам глаз желтоватый цвет. Младенцы с желтухой иногда более сонливы, чем обычно, а в тяжелых случаях могут быть вялыми.

Как это диагностируется?

Хотя желтая кожа является надежным признаком, диагноз ставится с помощью анализа крови для измерения уровня билирубина.

Как лечится?

Чрезвычайно высокий уровень билирубина может вызвать повреждение головного мозга, поэтому младенцев проверяют на желтуху и быстро лечат, прежде чем билирубин достигнет опасного уровня. Стандартное лечение включает в себя обильное питье и световую терапию (когда ребенок находится под особым светом синего цвета). В некоторых случаях может потребоваться переливание крови.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Младенцы остаются в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока у них не упадет уровень билирубина, обычно примерно через 2–3 дня.

Некротический энтероколит (НЭК)

Что это?

Наиболее распространенное кишечное заболевание у новорожденных, некротический энтероколит, встречается примерно у 1–5% младенцев в отделении интенсивной терапии и чаще встречается у детей с низкой массой тела при рождении и недоношенных детей.

Что вызывает это?

Считается, что ряд факторов может способствовать развитию НЭК, то есть некрозу или гибели частей кишечника.

Хотя доношенный ребенок может заболеть этим заболеванием, чем раньше он родился, тем выше риск развития НЭК, возможно, потому, что кишечник недостаточно развит, чтобы справиться с пищеварением.Введение молочного вскармливания, повреждение кишечника инфекцией и плохой кровоток также могут иметь значение.

Младенцы с NEC могут:

• нежный или напряженный живот
• требуется больше кислорода или более высокие настройки вентилятора
• имеют кровь в испражнениях (фекалиях)
• признаки апноэ

Как диагностируется?

Рентген брюшной полости подтверждает диагноз.

Как лечится?

Если нет признаков разрыва кишечника, врачи лечат некротический энтероколит по:

• дает антибиотики
• прекращение любого кишечного вскармливания (например, кормления смесью, грудного вскармливания или использования зонда для кормления)
• переход на IV
• опорожнение желудка ребенка
• регулярное рентгенологическое исследование брюшной полости

В случае разрыва кишечника хирург может удалить пораженный участок кишечника или сделать разрез в брюшной полости, чтобы позволить инфицированной жидкости стекать.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Восстановление из NEC может занять много времени. Младенцы могут провести в отделении интенсивной терапии много недель, приспосабливаясь к регулярному кормлению.

Патентный артериальный проток (PDA)

Что это?

Артериальный проток (DA) — это кровеносный сосуд в сердце, который соединяет аорту (которая обеспечивает кровью остальную часть тела) с легочной артерией (которая отправляет кровь в легкие). Это позволяет крови обходить легкие, пока ребенок еще находится в утробе матери.

Что вызывает это?

Артериальный проток обычно закрывается вскоре после рождения, что обеспечивает нормальное кровообращение. Но в открытом артериальном протоке он остается открытым или проходимым. Затем кровь течет по артериальному протоку и наводняет сосуды в легких, вызывая респираторные проблемы. КПК чаще всего встречается у недоношенных детей.

Как это диагностируется?

Эти проблемы с дыханием — одно из свидетельств того, что у ребенка есть КПК. Шум в сердце также может заставить врачей заподозрить это заболевание, которое затем подтверждается ультразвуковым исследованием сердца.

Как лечится?

Часто врачи просто следят за состоянием. Если кажется, что открытый проток вызывает проблемы, иногда врачи могут закрыть артериальный проток, введя лекарство. Но если это не сработает или если ребенок слишком болен, чтобы принимать лекарство, ему потребуется операция, чтобы закрыть его.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Хотя время выздоровления варьируется от ребенка к ребенку, многие дети приходят в норму после лечения КПК через несколько дней.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)

Что это?

Тип черепно-мозговой травмы, перивентрикулярная лейкомаляция, возникает в ткани мозга, окружающей заполненные жидкостью полости мозга, называемые желудочками. Эта область мозга называется белым веществом, в отличие от серого вещества, составляющего остальную часть мозга. Итак, травма затрагивает белое вещество, которое обеспечивает связь между мозгом и мышцами тела.

Что вызывает это?

Считается, что

PVL вызывается тяжелым внутрижелудочковым кровотечением (кровотечением в головном мозге).Однако ПВЛ может произойти без каких-либо кровотечений в анамнезе.

Как это диагностируется?

Часто в детской не обнаруживается никаких признаков ПВЛ. Недоношенные младенцы подвержены большему риску заболеть этим заболеванием, поэтому врачи часто назначают такие анализы, как УЗИ головы или МРТ (магнитно-резонансная томография) для выявления перивентрикулярной лейкомаляции. По мере того, как младенец становится немного старше, у него могут проявляться признаки задержки в развитии.

Как лечится?

Специального лечения нет, только тщательное наблюдение и поддержка терапевтов, если у ребенка действительно развиваются значительные задержки, обычно после выписки из больницы

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Младенцы с этим заболеванием могут находиться в отделении интенсивной терапии в течение нескольких недель или месяцев.

Респираторный дистресс-синдром (RDS)

Что это?

Одной из наиболее частых и неотложных проблем, с которыми сталкиваются недоношенные дети, является затрудненное дыхание. Хотя существует множество причин затруднения дыхания у недоношенных детей, наиболее частая из них называется респираторным дистресс-синдромом (RDS).

Что вызывает это?

При RDS незрелые легкие ребенка не производят достаточно важного вещества, называемого сурфактантом . Поверхностно-активное вещество позволяет внутренней поверхности легких должным образом расширяться, когда младенец выходит из матки и вдыхает воздух после рождения.

Как это диагностируется?

Врачи подозревают RDS у недоношенных и доношенных детей, которые дышат особенно тяжело и быстро или нуждаются в дополнительном кислороде. Рентген грудной клетки может подтвердить диагноз.

Как лечится?

Когда преждевременные роды невозможно остановить, большинству беременных женщин можно дать стероидные препараты непосредственно перед родами, чтобы предотвратить РДС. При необходимости искусственное сурфактант можно вводить новорожденному через дыхательную трубку сразу после рождения и несколько раз позже.Многим недоношенным детям, у которых не хватает сурфактанта, на какое-то время потребуется дыхательный аппарат или вентилятор, но использование искусственного сурфактанта значительно сократило время, которое они проводят на аппарате ИВЛ.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Младенцам с серьезными заболеваниями обычно требуется много дней или недель в отделении.

Ретинопатия недоношенных (РН)

Что это?

Глаза недоношенных детей особенно уязвимы для травм после рождения.Серьезное осложнение называется ретинопатией недоношенных (ROP), то есть аномальным ростом кровеносных сосудов в глазу младенца (в сетчатке).

Около 7% младенцев с весом 2,8 фунта (1250 г) или меньше при рождении заболевают этим заболеванием, и получаемые в результате повреждения могут варьироваться от легких (необходимость в очках) до тяжелых (слепота).

Что вызывает это?

Причина ROP у недоношенных детей неизвестна. Хотя ранее считалось, что слишком много кислорода было основной проблемой, дальнейшие исследования показали, что уровни кислорода (слишком низкие или слишком высокие) являются лишь фактором, способствующим развитию этого состояния.

Как диагностируется?

Поскольку многие очень недоношенные дети имеют определенный уровень ROP, осмотр глаз детским глазным врачом является стандартным. Обычно это делается за 8–10 недель до установленной даты родов у недоношенного ребенка.

Как лечится?

При незначительном повреждении глазной врач может просто регулярно осматривать ребенка. Но если повреждение больше, потребуется лазерная операция, чтобы предотвратить его ухудшение.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Сама по себе

ROP обычно не определяет продолжительность пребывания новорожденного в отделении.ROP часто возникает вместе с другими проблемами, и они будут в большей степени влиять на то, когда ребенок сможет пойти домой. Но младенцы обычно восстанавливаются после лазерной операции через 24-48 часов.

Сепсис

Что это?

Сепсис — это реакция организма на инфекцию, распространившуюся по крови и тканям.

Младенцы с сепсисом могут:

• быть вялым
• имеют низкую или высокую температуру
• плохо питаться
• апноэ или затрудненное дыхание
• выглядеть желтовато
• просто действовать неправильно

Причины этого?

Сепсис — это инфекция, вызываемая бактериями, растущими в крови.В кровь могут попасть бактерии:

• во время родов и родоразрешения от матери
• с IV линии
• после тесного контакта с человеком, который инфицирован или является носителем бактерий

Как диагностируется?

Посев крови — иногда вместе с анализом мочи или спинномозговой пункцией — используется для диагностики болезни.

Как лечится?

Когда врачи подозревают сепсис, они будут лечить ребенка антибиотиками до получения результатов лабораторных исследований (обычно в течение 48 часов).Если эти результаты положительны для сепсиса, ребенок получает антибиотики еще от 7 до 14 дней под пристальным наблюдением.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Случаи сепсиса часто бывают тяжелыми (инфекция может привести к менингиту, повреждению органов и иногда к смерти) и требуют довольно длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, иногда до нескольких недель.

Преходящее тахипноэ новорожденных (ТТН)

Что это?

Учащенное дыхание у доношенного новорожденного (более 60 вдохов в минуту) называется преходящим тахипноэ.Примерно до 4 часов после родов это может быть нормальным явлением.

Что вызывает это?

Через 4 часа после родов врачи начинают искать причину учащенного дыхания, например пневмонию, инфекцию крови или проблемы с легкими, включая недоразвитие.

Как это диагностируется?

Анализы крови и рентген могут помочь диагностировать основное заболевание.

Как лечится?

Состояние легких обычно облегчается в течение нескольких дней после лечения.Младенцам помогают дышать или получать кислород, если необходимо, и за их уровнем кислорода внимательно следят.

Как долго мой ребенок будет находиться в отделении интенсивной терапии?

Пребывание от 24 до 72 часов является нормальным, пока персонал отделения интенсивной терапии контролирует состояние ребенка.

Другие осложнения

Помимо конкретных диагнозов, у младенцев в отделении интенсивной терапии могут быть общие проблемы. Например, новорожденные легко теряют тепло, и, в частности, недоношенным детям трудно регулировать температуру своего тела, поскольку им не хватает энергии или жировых запасов для выработки тепла и массы тела для его поддержания.Поэтому новорожденных в отделении интенсивной терапии необходимо согревать в грелках или изоляторах.

Высокое или низкое кровяное давление также может быть риском для недоношенных детей, потому что их развивающиеся кровеносные сосуды не могут справиться с изменениями кровяного давления и могут легче рваться.

У некоторых недоношенных малышей проблемы с кормлением, потому что они еще недостаточно скоординированы физически, чтобы это делать. Прием пищи — это самый энергоемкий процесс для новорожденного, и младенцы в отделении интенсивной терапии часто не имеют сил или энергии, чтобы кормиться самостоятельно. Вместо этого их нужно вводить через капельницу или трубку.И если пищеварительный тракт недостаточно развит для обработки пищи, это тоже может вызвать проблемы, как при некротическом энтероколите.

Связанное состояние — рефлюкс. Хотя у всех младенцев в первые месяцы наблюдается некоторый рефлюкс (отсюда и все срыгивание), у недоношенных детей с этим возникают особые проблемы, потому что у них плохой мышечный тонус. Сфинктеры — это мышцы, и когда тот, который находится между пищеводом и желудком, слаб, это позволяет кислому содержимому желудка снова пузыриться в пищевод.(Незрелая нервная система недоношенных детей также не может контролировать сфинктер.) Кислота раздражает пищевод, что может привести к проблемам с кормлением. Вдыхание и удушье из-за рефлюкса — более серьезный риск.

Новорожденные, нуждающиеся в интенсивной терапии, также подвержены риску инфекций. Их кожа и слизистые оболочки — основные линии защиты организма от бактерий и вирусов — недостаточно развиты, чтобы защитить их. Если в небольшом помещении находится несколько детей с ослабленным иммунитетом, а медсестры ухаживают за несколькими детьми, инфекции в отделении интенсивной терапии могут легко распространяться.Вот почему сотрудники отделения интенсивной терапии заботятся о том, чтобы окружающая среда была как можно более чистой.

Разговор с доктором

Если ваш ребенок госпитализирован в отделение интенсивной терапии, вы захотите узнать как можно больше о его или ее уходе. Некоторые вопросы, которые следует задать врачу:

• Как долго мой ребенок будет находиться в отделении?
• В чем конкретно проблема?
• Что будет включено в лечение моего ребенка?
• Какие лекарства нужно будет принимать моему ребенку?
• Чем я могу помочь своему ребенку?

Вы также можете поговорить с медсестрами, чтобы узнать больше о ежедневном уходе за вашим ребенком и о том, чего ожидать, когда вы проводите время с ним.

Как только вы ответите на эти вопросы, вы будете на пути к тому, чтобы помогать своему ребенку во время его или ее пребывания в отделении интенсивной терапии.

Рецензент: Джей С. Гринспен, MD
Дата проверки: 14 октября 2014 г.

Скрининговые заболевания

Каждый ребенок, рожденный в Техасе, проходит два скрининговых анализа крови новорожденных, которые проверяют ряд редких заболеваний, в том числе

Первый анализ проводится через 24–48 часов после рождения. Второй — на осмотре ребенка в возрасте одной-двух недель.Раннее обнаружение и лечение этих расстройств может предотвратить серьезные осложнения, такие как задержка роста и развития, глухота, слепота, умственная отсталость, судороги, а также внезапная или ранняя смерть.

Приведенные ниже списки описывают основные и вторичные состояния, на которые проходят тестирование младенцы в Техасе, и включают информационные бюллетени по каждому заболеванию, которыми можно поделиться с родителями или специалистами, не являющимися специалистами в области здравоохранения. Вторичные состояния считаются клинически значимыми, но некоторые из них могут иметь неясное естественное течение или отсутствие соответствующей медикаментозной терапии, которая влияет на долгосрочный результат.Они обнаруживаются во время проверки основных условий. Некоторые вторичные состояния могут быть такими же тяжелыми и опасными для жизни, как и основные состояния. Узнайте больше о скрининговых тестах для новорожденных.

В дополнение к анализу крови новорожденные также проходят следующие два скрининга в родильных домах:

Аминокислотные расстройства

Аминокислотные расстройства — это редкие состояния здоровья, которые влияют на обмен веществ в организме, а именно: тело превращает пищу в энергию, необходимую для нормального физического и умственного развития.Люди с аминокислотными нарушениями не могут производить или расщеплять определенные белки. Лечение может включать диету с низким содержанием белка и / или специальные лечебные продукты, смеси и лекарства.

Основные условия

Аргинино-янтарная ацидемия (ASA) — это состояние, при котором в организме накапливается опасное количество аммиака. Люди с этим заболеванием не могут удалить аммиак, образующийся при расщеплении аминокислот в организме. Высокое содержание аммиака в организме может вызвать мышечную слабость, отек мозга и кому, что может привести к смерти, если не лечить.Информационные бюллетени: ASA English — ASA Spanish

Цитруллинемия (CIT) — это состояние, при котором в организме накапливается опасное количество аммиака. Это случается, когда фермент под названием «синтетаза аргининоянтарной кислоты» (ASAS) либо отсутствует, либо работает неправильно. ASAS помогает расщеплять аминокислоты и выводить аммиак из организма. Слишком много аммиака может вызвать мышечную слабость, проблемы с дыханием, судороги, повреждение мозга и смерть, если его не лечить. Информационные бюллетени: CIT English — CIT Spanish

Гомоцистинурия (HCY) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки.Аминокислоты накапливаются в организме и могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Если не лечить, это состояние может вызвать умственную отсталость и задержку роста. Это также может повлиять на глаза, кости, сердце и кровеносные сосуды. Лечение может включать специальную диету с ограничением белка и дополнительные лекарства. Информационные бюллетени: HCY English — HCY Spanish

Болезнь мочи кленовым сиропом (MSUD) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные аминокислоты из белков, содержащихся в пище. Он назван в честь сладкого запаха мочи кленового сиропа у нелеченных младенцев.Раннее выявление и лечение могут предотвратить тяжелую умственную отсталость, слепоту и смерть. У меннонитов повышенный риск. Информационные бюллетени: MSUD English — MSUD Spanish

Фенилкетонурия (PKU) — это состояние, при котором организм не может расщеплять аминокислоту, называемую фенилаланином (Phe), из белка, содержащегося в пище. Эта аминокислота нужна для развития мозга. Необнаруженная и не леченная специальной диетой с ограничением белков, фенилкетонурия приводит к умственной отсталости. Лица европейского происхождения подвергаются повышенному риску.Информационные бюллетени: PKU английский — PKU испанский

Тирозинемия типа I (TYR 1) — это состояние, вызванное дефицитом в печени одного фермента, расщепляющего тирозин. Если не лечить, состояние вызывает тяжелое заболевание печени и другие серьезные проблемы со здоровьем. Лечение состоит из приема лекарств, включающих витамин D и нитисинон, и специальной диеты с ограничением белков. Информационные бюллетени: TYR 1 English — TYR 1 Spanish

Вторичные условия

Аргининемия (ARG) — это состояние, при котором в организме накапливается вредное количество аммиака и аминокислоты аргинина.При отсутствии лечения ARG может вызвать мышечные проблемы и задержку развития. Информационные бюллетени: ARG английский — ARG испанский

Доброкачественная гиперфенилаланинемия (H-PHE) — это легкая форма фенилкетонурии. Люди с H-PHE имеют проблемы с расщеплением аминокислоты, строительного блока белков, известного как фенилаланин (PKU). Большинство людей с этим заболеванием испытывают легкие симптомы или не испытывают никаких симптомов. Они могут иметь здоровый рост и развитие. Однако у некоторых детей с H-PHE есть небольшой риск повреждения головного мозга без лечения.Информационный бюллетень: H-PHE Английский

Дефект биоптерина при биосинтезе кофактора (BIOPT-BS) — это состояние, при котором в организме накапливается большое количество фенилаланина и других вредных веществ. Люди с BIOPT-BS не могут расщеплять некоторые аминокислоты, включая фенилаланин. Если не лечить, у ребенка могут быть задержки в развитии, судороги, проблемы с поведением и слабый мышечный тонус. Информационный бюллетень: BIOPT-BS Английский

Дефект биоптерина при регенерации кофактора (BIOPT-REG) — это состояние, при котором в организме накапливается большое количество фенилаланина и других вредных веществ.Люди с BIOPT-BS не могут расщеплять некоторые аминокислоты, включая фенилаланин. Если не лечить, у ребенка могут быть задержки в развитии, судороги, проблемы с поведением и слабый мышечный тонус. Информационный бюллетень: BIOPT-REG Английский

Цитруллинемия, тип II (CIT II) — это состояние, при котором организм не может вырабатывать цитрин, белок, который помогает перемещать вещества внутри клеток. Когда цитрин не работает должным образом, организм не может правильно расщеплять углеводы. Это вызывает низкий уровень сахара, высокий уровень аминокислот и большое количество аммиака в крови.Информационные бюллетени: CIT II English — CIT II Spanish

Гиперметионинемия (MET) — это состояние, которое возникает, когда в организме присутствует большое количество метионина. Люди с MET не могут расщепить аминокислоту, строительный блок белков, известный как метионин. Если не лечить, МЕТ может вызвать задержку обучения, мышечную слабость и другие проблемы со здоровьем. Информационный бюллетень: MET English

Тирозинемия, тип II (TYR II) — это состояние, при котором организм не может расщеплять аминокислоту, известную как тирозин.Признаки TYR II обычно проявляются в первый год жизни. Эти признаки включают чувствительность к свету, покраснение глаз, поражения кожи на руках и ногах, изменение поведения и плохую координацию. Раннее лечение может снизить риск развития умственной отсталости. Информационный бюллетень: TYR II English

Тирозинемия, тип III (TYR III) — это состояние, при котором организм не может расщеплять аминокислоту тирозин. Признаки TYR III могут включать плохую координацию и равновесие, а также судороги.Раннее лечение может снизить риск развития умственной отсталости. Информационный бюллетень: TYR III English

Наверх

Расстройства окисления жирных кислот

Расстройства окисления жирных кислот (FAO) — редкие заболевания, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты. Без жирных кислот организм теряет энергию и не может продолжать функционировать. Кроме того, если жирные кислоты не расщепляются, они накапливаются в организме, вызывая повреждение важных органов, таких как сердце и печень.Лечение может включать диету с низким содержанием жиров, частый прием пищи, добавление L-карнитина (карнитина) и триглицеридов со средней длиной цепи.

Основные условия

Дефект поглощения карнитина (CUD) — это состояние, при котором организм не может доставить в клетки достаточно карнитина, вещества, которое помогает организму вырабатывать энергию из жиров. Организм не может расщеплять определенные жиры. Это может привести к накоплению неиспользованных жирных кислот. Если не лечить, CUD может вызвать умственную отсталость, увеличение сердца, слабость мускулов или смерть.Информационные бюллетени: CUD English — CUD Spanish

Дефицит длинноцепочечной гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры и не может превращать некоторые жиры в энергию, необходимую организму. LCHAD может вызывать периоды низкого уровня сахара в крови, и, если его не лечить, у ребенка с LCHAD могут развиться проблемы с дыханием, отек мозга, судороги и кома, которые могут привести к смерти. Информационные бюллетени: LCHAD English — LCHAD Spanish

Ацил-КоА-дегидрогеназа со средней цепью (MCAD) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры и превращать их в энергию, необходимую организму.Если не лечить, MCAD может вызвать проблемы с дыханием и низкий уровень сахара в крови. Необнаруженный, он может вызвать внезапную смерть. Лечение включает обеспечение частого приема пищи. Информационные бюллетени: MCAD English — MCAD Spanish

Trifunctional Protein Deficiency (TFP) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры, необходимые организму для получения энергии. Младенцы и маленькие дети с TFP не должны оставаться без еды более 4-6 часов, а иногда и чаще. Если не лечить, у ребенка с TFP могут развиться проблемы с дыханием, судороги и кому, что может привести к смерти.Информационные бюллетени: TFP English — TFP Spanish

Дефицит очень длинноцепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (VLCAD) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры до энергии. VLCAD может вызывать периоды низкого уровня сахара в крови, и, если его не лечить, у ребенка с VLCAD могут развиться проблемы с дыханием, отек мозга, судороги и кома, иногда приводящие к смерти. Информационные бюллетени: VLCAD English — VLCAD Spanish

Вторичные условия

Дефицит 2,4-диеноил-КоА-редуктазы (DE RED) — чрезвычайно редкое состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры.У ребенка с этим заболеванием были такие признаки, как маленькое тело и размер головы, короткое туловище, руки и пальцы, слабый мышечный тонус, плохой аппетит, рвота, раздражительность и замедленное увеличение веса. Информационные бюллетени: DE RED Английский — DE RED Испанский

Дефицит 3-гидроксиацил-коэнзима A дегидрогеназы (HADH), ранее называвшийся ацил-CoA дегидрогеназа со средней / короткой цепью (M / SCHAD), — это состояние, при котором находится не может расщеплять определенные жиры. У многих людей с HADH никогда не бывает симптомов, но у некоторых возникают серьезные последствия для здоровья.Младенцы, не получающие лечения от HADH, подвержены риску опасных для жизни проблем с сердцем и дыханием, повреждения мозга или комы. Информационные бюллетени: HADH / MSCHAD Английский — HADH / MSCHAD Испанский

Дефицит карнитин-ацилкарнитиновой транслоказы (CACT) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры. Признаки CACT у младенцев включают слабый мышечный тонус, изменения поведения, плохой аппетит, затрудненное дыхание, судороги и задержку развития. Информационные бюллетени: CACT English — CACT Spanish

Дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы I (CPT1) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры.Дети с CPT1 обычно начинают проявлять симптомы в возрасте от 8 до 18 месяцев. Если не лечить, CPT1 может вызвать проблемы с дыханием, судороги и кому, иногда приводя к смерти. Информационные бюллетени: CPT1 English — CPT1 Spanish

Дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы типа II (CPTII) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры. Признаки CPTII у младенцев включают слабый мышечный тонус, изменения поведения, плохой аппетит, затрудненное дыхание, судороги и задержку развития.Информационные бюллетени: CPTII English — CPTII Spanish

Глутаровая ацидемия, тип II (GA2) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры и белки. GA2 может вызвать слабый мышечный тонус, серьезные проблемы с сердцем и смерть. Лечение может быть неэффективным для некоторых новорожденных с этим заболеванием. Информационные бюллетени: GA2 Английский — GA2 Испанский

Дефицит кетоацил-КоА тиолазы со средней длиной цепи (MCAT) — чрезвычайно редкое состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры.Признаки MCAT включают рвоту, потерю веса, плохой аппетит, диарею, затрудненное дыхание. Информационный бюллетень: MCAT English — MCAT Spanish

Дефицит короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (SCAD) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры. У каждого ребенка с SCAD разный опыт. Признаки SCAD включают изменение поведения, раздражительное настроение, плохой аппетит, затрудненное дыхание и судороги. Информационные бюллетени: SCAD English — SCAD Spanish

Наверх

Заболевания, связанные с органическими кислотами

Заболевания, связанные с органическими кислотами, — это состояния, которые вызывают накопление токсичных органических кислот, поскольку организм не может расщеплять определенные аминокислоты и органические кислоты с нечетной цепью.Организм человека использует аминокислоты для производства белков, которые помогают ему расти и работать должным образом. Лечение включает ограничение белка в рационе и добавление витаминов и / или L-карнитина.

Основные условия

Дефицит 3-метилкротонил-КоА-карбоксилазы (3MCC) — это состояние, при котором организм не может должным образом расщеплять аминокислоту под названием лейцин. В организме может накапливаться вредное количество органических кислот и токсинов. Лечение часто предполагает соблюдение диеты с низким содержанием лейцина.Если не лечить, у ребенка с 3MCC могут развиться проблемы с дыханием, судороги, печеночная недостаточность и кому, что иногда приводит к смерти. Информационные бюллетени: 3MCC English — 3MCC Spanish

3-Гидрокси-3-метилглутаровая ацидурия (HMG) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки. Люди с этим заболеванием также не могут вырабатывать кетоновые тела, вещества, которые помогают организму накапливать энергию. У ребенка с HMG могут развиться проблемы с дыханием, увеличение сердца, потеря слуха, проблемы со зрением, судороги и кому, что иногда приводит к смерти.Информационные бюллетени: HMG English — HMG Spanish

Дефицит бета-кетотиолазы (BKT) — это состояние, при котором организм не может расщепить аминокислоту, называемую изолейцином, из пищи. Все продукты с белком содержат изолейцин. У ребенка с BKT может развиться умственная отсталость, мышечные спазмы, увеличенное сердце, повышенный риск инфекций и проблемы с почками. Информационные бюллетени: BKT English — BKT Spanish

Глутаровая ацидемия типа 1 (GA1) — это состояние, при котором организм не может расщеплять аминокислоты лизин и триптофан из пищевых продуктов.Новорожденные с GA1 обычно здоровы, но многие рождаются с большой головой. Если не лечить, у ребенка с GA1 могут развиться тики или мышечные спазмы, нарушение координации и равновесия, судороги, отек мозга и кому, что иногда приводит к смерти. Информационные бюллетени: GA1 Английский — GA1 Испанский

Изовалериановая ацидемия (IVA) — это состояние, при котором организм не может расщеплять изовалериановую кислоту. Эта кислота накапливается в крови и вызывает проблемы, когда ребенок с IVA ест пищу с лейцином, который содержится во всех продуктах с белком.Если не лечить, у ребенка с IVA могут развиться проблемы с дыханием, судороги, умственная отсталость и кому, что может привести к смерти. Информационные бюллетени: IVA English — IVA Spanish

Метилмалоновая ацидемия (MMA) (формы Cbl A и Cbl B) (Cbl A, B) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные жиры и белки. Это может привести к появлению в организме вредного количества органических кислот и токсинов. Признаки MMA Cbl A, B могут включать слабый мышечный тонус, проблемы с дыханием, частые заболевания и инфекции, а также повышенное кровотечение и синяки.MMA Cbl AB Информационный бюллетень

Метилмалоновая ацидемия (форма дефицита мутазы) (MUT) — это состояние, при котором фермент метилмалонил-КоА мутаза неправильно работает в организме. Этот фермент помогает расщеплять жирные кислоты с нечетной цепью и некоторые аминокислоты. Признаки MUT могут включать слабый мышечный тонус, проблемы с дыханием, частые заболевания и инфекции, а также усиление кровотечений и синяков. MUT Fact Sheet

Множественный дефицит карбоксилазы (MCD) — это состояние, при котором организм не может преобразовывать белки и углеводы в энергию.В крови и моче накапливаются вредные вещества, которые могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Если не лечить, у ребенка с МКД могут развиться проблемы с дыханием, судороги, отек мозга и кома, которые могут привести к смерти. Информационные бюллетени: MCD English — MCD Spanish

Пропионовая ацидемия (PROP) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки и жиры. Это может привести к появлению в организме вредного количества органических кислот и токсинов. Если его не лечить, это может вызвать проблемы с дыханием, судороги, слабость костей, кожную сыпь, замедление роста, умственную отсталость или даже смерть.Информационные бюллетени: PROP English — PROP Spanish

Вторичные условия

2 Дефицит метилбутирил-КоА дегидрогеназы (2 МБГ) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки. Сообщалось об очень небольшом количестве случаев 2MBG. Признаки 2MBG включают усталость, раздражительность, рвоту, лихорадку, слабый мышечный тонус, задержку роста, напряженные мышцы и задержку развития. Информационные бюллетени: 2 МБГ английский — 2 МБГ испанский

2-метил-3-гидроксимасляная ацидемия (2M3HBA) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки.Дети с 2M3HBA начинают проявлять симптомы в младенчестве, обычно в возрасте от 9 до 14 месяцев. Самцы и самки могут иметь разные признаки 2M3HBA. Мужчины страдают более серьезно, чем женщины. Информационные бюллетени: 2M3HBA английский — 2M3HBA испанский

3-метилглутаконовая ацидурия (3MGA) — это название группы из пяти различных состояний, при которых организм не может расщеплять определенные белки. Причины, симптомы и лечение пяти различных типов 3MGA различаются, но все они начинаются в утробе матери или при рождении.Информационные бюллетени: 3MGA English — 3MGA Spanish

Изобутирилглицинурия (IBG) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки. ИБГ — очень редкое заболевание. У ребенка с IBG симптомы появились в возрасте одного года. Признаки IBG включают задержку роста, усталость, бледность кожи, проблемы с регулированием температуры тела и затрудненное дыхание. Информационные бюллетени: IBG English — IBG Spanish

Метилмалоновая ацидемия с гомоцистинурией (Cbl C, D) — это состояние, при котором организм не может перерабатывать определенные жиры и белки.Признаки Cbl C, D включают задержку роста, небольшой размер головы, кожную сыпь, плохой аппетит и слабый мышечный тонус. Информационные бюллетени: MMA Cbl C, D Английский — MMA Cbl C, D Испанский

Малоновая ацидемия (MAL) — это состояние, при котором организм не может расщеплять определенные белки. Сообщений о случаях ТЗА очень мало. Признаки и симптомы заболевания различаются и могут включать задержку развития, слабый мышечный тонус, диарею, рвоту и судороги. Информационные бюллетени: MAL English — MAL Spanish

К началу

Эндокринные расстройства

Эндокринные расстройства — это редкие заболевания, которые влияют на эндокринную систему, которая представляет собой группу желез и органов в организме, которые производят, хранят и выделяют гормоны, которые помогают контролировать важные функции организма.

Основные состояния

Врожденная гиперплазия надпочечников (CAH) вызвана снижением или отсутствием выработки определенных гормонов надпочечников. Раннее выявление может предотвратить смерть мальчиков и девочек и неправильное определение пола у девочек. Лечение включает пожизненную заместительную гормональную терапию. Информационные бюллетени: CAH English — CAH Spanish

Врожденный гипотиреоз (CH) — это состояние, при котором щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов щитовидной железы. Заместительная терапия гормонами щитовидной железы, начатая в возрасте одного месяца, может предотвратить умственные нарушения и нарушения роста.Информационные бюллетени: CH English — CH Spanish

Наверх

Нарушения гемоглобина

Нарушения гемоглобина — это редкие заболевания крови, вызванные проблемами с гемоглобином, который является белком крови, переносящим кислород. Лица африканского или средиземноморского происхождения подвергаются повышенному риску. Раннее лечение пенициллином ежедневно предотвращает смерть в первые несколько лет жизни. Это связано с тем, что младенцы и дети раннего возраста с этими состояниями имеют более высокий риск заражения инфекциями.

Основные условия

Серповидно-клеточная анемия (Hb SS) — наиболее распространенная серповидно-клеточная анемия. Он закупоривает кровеносные сосуды и вызывает сильную боль. Это также может вызвать такие проблемы, как повреждение органов и тканей. Информационные бюллетени: HbSS English — HbSS Spanish

Серповидная бета-нулевая талассемия (Hb S / Th) — это состояние, при котором гемоглобин не нормальный, а красные кровяные тельца маленькие и бледные. Проблемы могут возникнуть, когда разные части тела не получают достаточно кислорода.Информационные бюллетени: HbSbTh English — HbSbTh Spanish

Серп-гемоглобин С (Hb S / C) — это «легкая» форма серповидноклеточной анемии. Эритроциты ребенка с заболеванием Hb S / C имеют два вида аномального гемоглобина. Информационные бюллетени: HbSC English — HbSC Spanish

Вторичные состояния

Различные гемоглобинопатии (Var Hb) являются наследственными моногенными заболеваниями. Мутации гемоглобина могут по-разному влиять на эритроциты, например, на форму клетки или то, насколько хорошо клетка переносит кислород.Эти отклонения могут вызывать такие состояния, как анемия, желтуха и боль. Var Hb Fact Sheet

Вернуться к началу

Другие заболевания

Основные состояния

Дефицит биотинидазы (БИОТ) — это состояние, при котором организм не может использовать витамин, называемый биотином. Биотин необходим организму для эффективного расщепления жиров, белков и углеводов. Если не лечить, у ребенка могут быть судороги, потеря слуха, проблемы со зрением и в тяжелых случаях смерть. Лечение включает суточные дозы биотина.Информационные бюллетени: BIOT English — BIOT Spanish

Муковисцидоз (CF) — это заболевание, которое влияет на легкие, пищеварительную систему и общий рост. Это вызывает сгущенные выделения, которые закупоривают легкие и вызывают проблемы с дыханием. Это также может повлиять на поджелудочную железу и затруднить расщепление и усвоение пищи. Информационный бюллетень CF. Дополнительная информация: Аккредитованные центры в Техасе, Группа по тестированию 40 мутаций ДНК, Брошюра «Что нужно знать о муковисцидозе».

Галактоземия (GALT) — это состояние, при котором организм не может расщеплять галактозу.Галактоза — это сахар, содержащийся в молоке и молочных продуктах. Это может привести к катаракте, циррозу печени, умственной отсталости и / или смерти. Лечение заключается в том, чтобы удалить галактозу из рациона, обычно заменяя молочные продукты соей. Информационные бюллетени: GALT Engish — GALT Spanish

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID) — это состояние, при котором иммунная система организма не в состоянии бороться с инфекцией. Младенцы с ТКИН кажутся здоровыми при рождении, но могут быстро заболеть при воздействии обычных болезней.ТКИД настолько редок, что медицинские работники могут не диагностировать его, пока не станет слишком поздно для оказания жизненно необходимого лечения. Информационные бюллетени: SCID English — SCID Spanish

Спинальная мышечная атрофия (SMA) — это наследственное заболевание, поражающее нервные клетки (двигательные нейроны) спинного мозга и ствола головного мозга. Эти двигательные нейроны контролируют определенные мышцы тела. Со временем, когда ребенок теряет больше мотонейронов, мышцы становятся слабее. Такие действия, как ползание, ходьба и дыхание, становятся более трудными.СМА не влияет на обучаемость и интеллектуальные способности. Информационный бюллетень: SMA English

Х-связанная адренолейкодистрофия (X-ALD) — это состояние, при котором клетки организма не могут расщеплять жирные кислоты с очень длинной цепью (ЖКОЖК). Они накапливаются и вызывают проблемы в головном, спинном мозге и надпочечниках. Информационный бюллетень: X-ALD английский, X-ALD испанский.

Вторичные состояния

Дефицит лимфоцитов, связанный с Т-клетками — это состояния, при которых иммунная система организма не работает должным образом.Иммунная система организма состоит из разных частей, которые работают вместе, чтобы защитить его от инфекции. Т-клетки — это особый тип белых кровяных телец иммунной системы, который помогает защитить организм от определенных видов болезней. Младенцы с дефицитом Т-лимфоцитов рождаются без достаточного количества работающих Т-клеток и могут получить повторные инфекции. Информационные бюллетени: Дефицит лимфоцитов, связанный с Т-клетками Английский — Дефицит лимфоцитов, связанный с Т-клетками Испанский

В начало

Скрининг в пунктах обслуживания

Скрининг в точках обслуживания — это тесты, проводимые в родильном доме до родовспоможения. ребенок идет домой.Эти обследования проводятся отдельно от скрининга пятен крови.

Критическая врожденная болезнь сердца (CCHD) относится к группе серьезных пороков сердца, которые присутствуют с рождения. ХКБС мешает сердцу эффективно перекачивать кровь или снижает количество кислорода в крови. В результате органы и ткани по всему телу не получают достаточного количества кислорода, что может привести к повреждению органов и опасным для жизни осложнениям. Узнайте больше о CCHD.

Проверка слуха новорожденных проверяет, насколько хорошо ребенок слышит, потому что некоторые дети рождаются глухими или слабослышащими.